Top of basilar syndrome基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。临表为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，伴有记忆力丧失，及对侧偏盲或皮质盲，少数患者出现大脑脚幻觉。

基底动脉尖综合征(TOBS)首先由Caplan于1980年提出,约占脑梗死的7.6%.Caplan根据其临床表现分为两组,即中脑和丘脑受损的脑干首端梗死和颞叶内侧面、枕叶受损的大脑后动脉区梗死。随着影像学的发展,特别是MRI的临床应用,确诊的TOBS越来越多。本文就其有关的问题加以综述。

小脑上动脉起于基底动脉尖端,沿小脑幕腹侧向外,分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团,以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部。大脑后动脉在脚间池内行向外侧,环绕大脑脚转向背侧面,越过海马旁回沟,沿海马沟向后,直到胼胝体压部的后方进入距状沟始段分为两终末支:顶枕动脉和距状沟动脉。大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面,包括海马旁回及海马旁回沟、枕颞内侧面、舌回、扣带回峡、楔叶、楔前叶后1/3和顶上小叶后部。大脑后动脉中央支起自其环部和主干,支配丘脑的主要有丘脑穿动脉,供应丘脑内侧核与中线核的下半部分,以及中央中核和脑后内侧核,丘脑膝。TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的左、右大脑后动脉,左、右小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍造成的,膝状体动脉一般有1～6支,供应丘脑枕、丘脑外侧核群;脉络膜后动脉分内侧和外侧两组,供应丘脑背外侧核、丘脑枕和膝状体。支配中脑的血管与脑干的其他部位略有不同。旁正中动脉先由大脑后动脉环部或后交通动脉根部发出的小支在脚间窝形成一动脉丛,再从丛上发出分支进入后穿支,供应中脑旁正中区。短旋动脉起于大脑后动脉环部、小脑上动脉近侧段和脉络膜后动脉,供应脚底外侧黑质和被盖的外侧部、外侧丘系和其周围的网状结构。长旋动脉为小脑上动脉和大脑后动脉的四叠体动脉发出的分支,供应上、下丘。

为脑栓塞,约占61.5%,栓子主要为心源性,其次可能为动脉粥样硬化斑块脱落所致。有学者对10例由小脑上动脉阻塞造成的单纯小脑梗死病人进行病因学研究,7例有心房纤颤病史,1例有心肌梗死病史,此8例经血管造影未见动脉硬化的证据。Finocchi等报道一组TOBS病人均有心房纤颤病史,经Doppler对颅内外动脉检查未见有意义改变。其次为脑血栓形成。部分病人病因不明。危险因素与脑卒中相似,以原发性高血压最常见,其次为心脏病(心房纤颤、心肌梗死等)、糖尿病、动脉炎、吸烟、酗酒、高脂血症等。

TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管病,由于TOB区局部解剖的特点,此区血循环障碍常出现2个或2个以上梗死灶,且临床表现多样。大部分学者将其表现分为两组:脑干首端梗死和大脑后动脉区梗死。由于供应脑干首端的血管多为深穿支或终末支,并直接从大血管发出,易造成血管的损伤,故脑干首端梗死多见。

3.1　脑干首端梗死3.1.1　眼球运动障碍　这是TOBS主要特征之一,中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇,损害部位不同,可出现不同的复合眼征:1垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。2假性Parinaud综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。3两上睑下垂伴垂直注视障碍,为核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、下直肌核及提上睑肌核,内直肌核和下斜肌核相对不受影响,此由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因此部分损伤也会造成两上睑下垂。3.1.2　瞳孔异常　当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不圆。Selhorst等认为E-W核包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异常。整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失,若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。鉴别要点:1意识障碍持续时间长但程度相对轻;2脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善;3脑CT检查大脑半球无病灶,中线无错位;4其他生命体征平稳;5轻度的肢体障碍。3.1.3　意识障碍和幻觉　TOBS多引起不同程度、不同性质的意识障碍,文献记载其发生率为77%～100%,一般多持续6h～3d.随病情不同可表现为深昏迷、无动性缄默、嗜睡或睡眠过度。意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。Facon等认为基底动脉尖梗死的病人,最突出症状为睡眠过长与动眼神经麻痹。意识障碍为中脑的网状结构和(或)丘脑的非特异性核团——板内核、网状核受损所引起,三者均为非特异性投射系统的一部分,板内核是丘脑的起搏器,控制大脑皮质的电活动;网状核修改和调整丘脑皮质间的冲动。Bassetti等认为丘脑在睡眠调节中起重要作用,丘脑旁正中区梗死可导致睡眠过度。TOBS病人可有视幻觉,Caplan称其为“大脑脚幻觉”,病人对幻觉描述生动形象但知其为非真实内容。如果幻觉仅发生于傍晚,则称“黄昏幻觉”。这些幻觉的病理解剖和病理生理尚不清楚,有人认为可能与中脑网状结构异常、丘脑皮质下核及枕核的传导受阻有关。3.1.4　内脏行为异常　脑干首端梗死病人可出现内脏感觉和运动异常。脑干网状结构是内脏感觉上行束与调节内脏活动的下行束的转换站,下丘脑外侧区的传出纤维,主要终止于中脑网状结构。丘脑背内侧核与前额皮质、下丘脑、杏仁体、黑质、中央前回以及其他丘脑核群有丰富的联系,认为是内脏与躯体冲动进行复杂整合的中枢,Potter等曾报道单侧丘脑背内侧核损害导致的同侧嗅觉功能下降。Rousseaux等报道1例由于双侧丘脑背内侧核和板内核损害造成的持久的嗅觉和味觉功能缺陷,并伴体质量下降。

3.2　大脑后动脉区梗死该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常。Martin等报道,该区梗死占TOBS35%.视觉障碍可表现为视力减退、偏盲或皮质盲,少数为闪光幻觉、视物变形、视觉失认等。行为异常包括Balint综合征、记忆减退、人格改变、激越性谵妄等,常由于双侧梗死所致。4　影像学检查脑CT扫描最大特征是双侧丘脑对称性成蝶形低密度灶,多位于丘脑中心部位,主要局限在中央中核、板内核之间。除丘脑梗死外,小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见到梗死灶,但发现率较低,这主要由于CT对后颈窝扫描存在伪影干扰,分辨率差。MRI对软组织分辨率高,并能多方位成像,尤其对后颅窝病变更为敏感,故MRI对TOBS定位更为准确,且能检出极早期病灶,有时发病后30min即能检出梗死灶,大大提高了本病的早期确诊率,因此对怀疑TOBS的病人应首选MRI检查。DSA的临床应用不仅可明确病变的血管部位,同时还为寻找病因提供证据。Sato等经血管造影证实,在基底动脉尖2cm直径范围内存在血管狭窄或闭塞的病人占84.6%,闭塞血管的再通率为61.5%.5　治疗及预后既往多认为本病较其他缺血性脑血管病预后差,完全治愈者甚少。但Gomez等报道,本病经早期正确地抗自由基治疗,可提高半暗带内脑细胞的存活率,改善微循环,改善病灶局部的低氧环境,从而改善TOBS预后.

例1　男性，54岁。双眼视物不清，复视伴头晕50d入院。高血压病史1年。神经系统检查：神志清楚，语言流利，记忆、定向、计算力正常，双侧瞳孔等大等圆约3mm,光反应灵敏，双眼视物模糊，有复视，双眼向上有垂直性眼震，面纹对称，伸舌居中，四肢肌力、肌张力正常，双侧病理征(-)，左侧呈小脑性共济失调，左手指鼻、抡替试验差；走路向左侧偏斜。头颅磁共振检查示：中脑左侧和左侧小脑半球见长T1和长T2信号，两侧大脑半球内未见异常信号(见图1、2)。

基底尖动脉综合征3例

图1　小脑半球内见长T2异常信号

图2　中脑内见长T2异常信号

例2　男性，65岁。因言语不利、答非所问3月收住。有高血压病史20年，4年前曾患腔隙性梗塞(死)治愈。神经系统检查：神志清楚，呈感觉性失语，双侧瞳孔等大等圆约3mm，光反应灵敏，双眼球运动充分，无眼球震颤，四肢肌力和肌张力正常，病理征(-)，共济正常，视野因失语不配合。头颅CT示：左侧颞叶内侧面和左枕叶低密度改变(见图3、4)。

图3　右侧颞叶内侧面见片状低密度影

图4　左侧枕叶内见小片状低密度影

例3　男性，64岁。头晕，四肢无力，眼球运动受限20余天收住。神经系统检查：神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大等圆约3mm，光反应灵敏，双眼随意运动不能，但反射运动存在，双侧面纹稍浅，伸舌居中，四肢肌力正常，肌张力稍高，四肢反射活跃，双侧病理征(+)，右侧肢体呈小脑性共济失调，右手指鼻，跟膝胫试验不稳。头颅磁共振检查示：中脑和右侧小脑可见长T1和长T2信号。

讨论　该3例诊断为基底动脉尖综合征，是因基底动脉尖部位血循环障碍引起的一组临床综合征。基底动脉尖端分出两对血管即小脑上动脉和大脑后动脉，通过其分支供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶；故该综合征是以中脑损害为主要表现，伴有丘脑、枕叶、颞叶内侧、小脑上部等处的缺血性损害；大多是因动脉粥样硬化血栓形成、心源性、动脉源性等原因引起。该病可有枕叶和颞叶症状，而小脑症状少见；即表现为视物模糊、神经眼征、眩晕，意识行为、感觉和运动障碍的体征：(1)眼球运动和瞳孔异常：包括一侧或双侧动眼神经部分或完全麻痹(主要是由于动眼神经核或根丝受累)，表现为眼球垂直运动障碍，上视或上、下视均不能，是由于上丘脑水平垂直眼球运动中枢受累所致；(2)意识障碍：可一时性或持续数天，也可反复发作，由于中脑或丘脑的网状激活系统受损所致；(3)对侧偏盲或皮质盲，由于枕叶视皮质受损所致；(4)可有严重的记忆障碍，颞叶内侧面受累所致；(5)少数患者可有脑干幻觉，这种情况常常发生在黄昏时。

诊断〔1〕有幕上和幕下、脑干-间脑和大脑后动脉支配半球区的两个或两个以上部位的缺血性梗塞的体征和(或)影像学征象(包括中脑、丘脑、丘脑下部、桥脑上部、小脑、枕叶及颞叶内侧面的梗塞)。

治疗主要是针对缺血性脑血管病的病因机制治疗，另外要加强对危险因素的控制和预防，目前仍是以尽早溶栓、抗凝、扩容、改善脑血液循环和脑细胞功能等综合方法为主。