风湿免疫病
内科学中的疾病
风湿免疫病是内科学中的一系列疾病,主要包括类风湿性关节炎强直性脊柱炎系统性红斑狼疮原发性干燥综合征等。风湿免疫病可累及多脏器、多系统,而血液系统也是常受累之一。
一、病因及常见疾病
类风湿关节炎(RA):类风湿关节炎发病的易感因素很多,主要集中在感染,如人类疱疹病毒(EB)病毒等;遗传因素,如人类白细胞抗原(HLA-DR4)等;内分泌,如雌激素等。近年来,肥胖症的发病率和RA的发生率均在上升。另外一项研究表明,环境中紫外线-B(UV-B)暴露量增加与较低的RA发病风险存在相关性
强直性脊柱炎(AS):AS的病因和发病机制现如今尚不完全明确,西医方面现如今存在几种假说:①遗传假说:1973年,研究发现AS与HLA-B27密切相关;双胞胎研究显示,同卵双胞胎B27阳性患病一致率是63%,而异卵双胞胎患病一致率是23%;一级亲属是AS的HLA-B27阳性个体患病率是无家族病史HLA-B27阳性的个体6~16倍。②未折叠蛋白反应(UPR)假说:有研究发现如今HLA-B27阳性患者中未折叠蛋白反应UPR的靶基因GRP78高表达,而正常情况下HLA-B27是以完全折叠的成熟状态转送到细胞表面发挥作用。③免疫假说:AS的发病与Th1细胞因子增加、Th2细胞因子减少有关,但具体Th1/Th2细胞群特别是Th1在AS发病中的作用现如今仍不清楚。④细菌感染假说:近20年的研究发现,AS患者多数有泌尿系统及肠道感染的病史,先后报道有多种细菌及支原体衣原体与AS发病有关。流式细胞术检测发现AS患者中无论HLA-B27阳性与否,患者外周血TLR-4表达量均高于健康对照,这个结果进一步提示感染是AS发病的原因之一。⑤内分泌因素:AS患者的下丘脑-垂体-肾上腺轴受损。⑥TNFα:早期AS患者影像及免疫研究发现,软骨与骨交界处有大量分泌TNFα的T细胞和巨噬细胞,并有TNFα的mRNA,说明TNFα在AS发病机制中有重要作用。
二、鉴别诊断
类风湿关节炎:ACR/EULAR2010类风湿关节炎分类标准的问世,为RA的诊断、治疗掀开了新的篇章。新标准采用积分形式对疾病进行诊断,要求确定是否具有关节炎证据,并增加了ACPA检测。废除了原标准中晨僵皮下结节对称性关节炎及X线平片等项。较之1987年标准,新标准更加注重RA的早期诊断。类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体等是诊断RA必需的血液学检查。
系统性红斑狼疮:
临床诊断标准:
1、急性皮肤狼疮,包括:颧部红斑(不包括颧部盘状红斑)、大疱型皮疹中毒性表皮坏死松解症斑丘疹样皮疹、光敏感皮疹、排除皮肌炎(或)亚急性皮肤狼疮(非硬化性银屑病样损伤和(或)环形多环形损伤,缓解后不留疤痕,偶有炎症后色素异常沉着或毛细血管扩张)。
2、慢性皮肤狼疮,包括:典型的盘状红斑、局灶性(颈部以上)、广泛性(颈部以上和以下)、增生型(疣状)皮疹、脂膜炎(深层脂膜炎型)、黏膜疹、肿胀型皮疹、冻疮样皮疹、盘状红斑/覆有扁平苔藓
3、口腔溃疡,上颚、颊部、舌、或鼻溃疡,排除其他原因,如血管炎白塞病、感染(疱疹病毒)、炎症性肠病反应性关节炎以及酸性食物
4、非瘢痕性脱发(广泛的发质变细或脆弱伴断发)排除其他原因(如斑秃、药物、铁缺乏雄激素性脱发)。
5、累及≥2个关节的滑膜炎,以肿胀或渗出为特征(或)≥2个关节疼痛伴至少30min的晨僵。
6、浆膜炎,典型的胸膜疼痛>1d、或胸膜渗出、或胸膜摩擦音、典型的心包疼痛(卧位疼痛,前倾坐位时加重)>1d、(或)心包渗出、(或)心包摩擦音、(或)心电图证实心包炎,排除其他原因,如感染、尿毒症、Dressler's心包炎。
7、肾脏损害尿蛋白肌酐比值(或24h尿蛋白)>500mg/24h、或红细胞管型
8、神经系统损害,癫痫精神病多发性单神经炎,排除其他原因(如原发性血管炎)、脊髓炎周围神经病变颅神经病变,排除其他原因(如原发性血管炎、感染、糖尿病)、急性意识模糊,排除其他原因,包括毒性/代谢性因素、尿毒症、药物。
10、白细胞减少(<4×10/L至少一次),排除其他原因(如Felty's综合征、药物和门脉高压)、(或)淋巴细胞减少(<1×10/L至少一次)排除其他原因(如皮质激素、药物和感染)。
11、血小板减少(<100×10/L至少一次)排除其他原因,如药物、门脉高压和血栓性血小板减少性紫癜
1、ANA水平超过实验室参考值
2、抗ds-DNA水平超过实验室参考值(或用ELISA法>2倍参考值)。
3、抗Sm抗体阳性。
4、抗磷脂抗体阳性,符合以下任一项即可:狼疮抗凝物阳性、快速血浆反应素试验假阳性、抗心磷脂抗体水平中或高滴度升高(IgA、IgGIgM)抗β2糖蛋白I抗体阳性(IgA、IgG或IgM)。
5、低补体,低C3、低C4、低CH50。
6、直接抗人球蛋白试验阳性,排除溶血性贫血。
强直性脊柱炎:1984年修订的纽约标准诊断条件为:①下背痛病程至少3个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻;②腰椎在前后和侧屈方向活动受限;③胸廓扩展范围小于同年龄和性别人群的正常值;④双侧骶髂关节炎Ⅱ~Ⅳ级,或单侧骶髂关节炎Ⅲ~Ⅳ级。如果患者具备④并分别附加①-③条中的任何1条,AS可确诊。
三、治疗原则
强调传统合成缓解病情的抗风湿药物(csDMARDs)的重要性,仍将csDMARDs单药或联合治疗列为一线方案,其中甲氨蝶呤MTX)依然作为基础治疗药物,既可单用,也可与生物制剂联合使用。生物制剂作为二线药物用于csDMARDs治疗无效的RA患者。但在RA的治疗策略方面有所不同,目标治疗不仅仅限于病情临床缓解,而是达到影像学缓解和功能缓解,强调“目标治疗”可以使患者更多获益。只有影像学缓解才能使骨质破坏进展得到抑制。
参考资料
最新修订时间:2024-10-28 08:31
目录
概述
一、病因及常见疾病
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