铜蓝蛋白(
ceruloplasmin,CER)又称铜氧化酶,是一种含铜的α2
糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化。为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端
唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因
多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的
酶蛋白,有着
抗氧化剂的作用,并具有
氧化酶活性,对
多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。
铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义。
CER具有
氧化酶的活性,对
多酚及多胺类底物有催化其氧化之能力。最近研究认为CER可催化Fe2 氧化为Fe3 。对于CER是否是铜的载体存在不同看法。血清中铜的含量虽有95%以非扩散状态处于CER,而有5%呈可透析状态由肠管吸收而运输到肝的,在肝中渗入CER
载体蛋白(apoprotein)后又经
唾液酸结合,最后释入
血循环。在血循环中CER可视为铜的没有毒性的
代谢库。细胞可以利用CER分子中的铜来合成含铜的
酶蛋白,例如
单胺氧化酶、
抗坏血酸氧化酶等。
近年来另一研究结果认为CER起着
抗氧化剂的作用。在血循环中CER的抗氧化活力可以防止组织中
脂质过氧化物和
自由基的生成,特别在炎症时具有重要意义。
血浆CER在感染、
创伤和
肿瘤时增加。其最特殊的作用在于协助Wilson病的诊断,即患者血浆CER含量明显下降,而伴有血浆可透析的铜含量增加。大部分患者可有
肝功能损害并伴有
神经系统的症状,如不及时治疗,此病是进行性和致命的,因此宜及时诊断,并可用铜
螯合剂-
青霉胺治疗。血浆CER在
营养不良、严重肝病及
肾病综合征时亦往往下降。妇女
妊娠期、
口服避孕药时其含量有明显增加。
⑦慢性肝炎和肝硬化时铜蓝蛋白的变化规律尚无一致看法,从理论上讲,
肝细胞受损害时血中浓度应降低,但RUSSO等测定54例慢性活动性
肝病患者血清铜蓝蛋白无一例降低,反而有近一半病例升高,与
肝豆状核变性时截然不同。
⑧有助于鉴别肝硬化和
肝癌,
原发性肝癌时血清铜蓝蛋白高于正常的几率为>8.3%,肝硬化时高于正常的几率为12%.
⑥诊断肝豆状核变性:该病时铜蓝蛋白显著降低,可能由于铜过高地沉积于肝及
基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。