铜蓝蛋白
生物学名词
铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)又称铜氧化酶,是一种含铜的α2糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化。为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂的作用,并具有氧化酶活性,对多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义。
简介
反应
CER具有氧化酶的活性,对多酚及多胺类底物有催化其氧化之能力。最近研究认为CER可催化Fe2 氧化为Fe3 。对于CER是否是铜的载体存在不同看法。血清中铜的含量虽有95%以非扩散状态处于CER,而有5%呈可透析状态由肠管吸收而运输到肝的,在肝中渗入CER载体蛋白(apoprotein)后又经唾液酸结合,最后释入血循环。在血循环中CER可视为铜的没有毒性的代谢库。细胞可以利用CER分子中的铜来合成含铜的酶蛋白,例如单胺氧化酶抗坏血酸氧化酶等。
作用
近年来另一研究结果认为CER起着抗氧化剂的作用。在血循环中CER的抗氧化活力可以防止组织中脂质过氧化物自由基的生成,特别在炎症时具有重要意义。
CER也属于一种急性时相反应蛋白
血浆CER在感染、创伤肿瘤时增加。其最特殊的作用在于协助Wilson病的诊断,即患者血浆CER含量明显下降,而伴有血浆可透析的铜含量增加。大部分患者可有肝功能损害并伴有神经系统的症状,如不及时治疗,此病是进行性和致命的,因此宜及时诊断,并可用铜螯合剂-青霉胺治疗。血浆CER在营养不良、严重肝病及肾病综合征时亦往往下降。妇女妊娠期口服避孕药时其含量有明显增加。
主要影响
免疫扩散法:
新生儿:10~300mg/L (1~30mg/dl)。
6个月~1岁: 150~500mg/L (15~50mg/dl)。
1~12岁: 300~650mg/L (30~65mg/dl)。
>12岁: 150~600mg/L (15~60mg/dl)。
尿液:6~40μg/24h。
血浆铜蓝蛋白(CP)临床意义
(1)升高:
①重症感染:炎症、肝炎骨膜炎肾盂肾炎结核病尘肺等。
恶性肿瘤白血病、恶性淋巴瘤、各种癌。
⑥在生理情况下妊娠,口服避孕药,CER亦可升高。
⑦慢性肝炎和肝硬化时铜蓝蛋白的变化规律尚无一致看法,从理论上讲,肝细胞受损害时血中浓度应降低,但RUSSO等测定54例慢性活动性肝病患者血清铜蓝蛋白无一例降低,反而有近一半病例升高,与肝豆状核变性时截然不同。
⑧有助于鉴别肝硬化和肝癌原发性肝癌时血清铜蓝蛋白高于正常的几率为>8.3%,肝硬化时高于正常的几率为12%.
(2)降低:
①Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的诊断指标)。
营养不良肾病综合征吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、肾病综合征、低蛋白血症等。
④新生儿、未成熟儿
⑤见于严重的低蛋白血症,肾病综合征等。
⑥诊断肝豆状核变性:该病时铜蓝蛋白显著降低,可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。
参考资料
最新修订时间:2024-09-10 10:29
目录
概述
简介
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