脾功能亢进症(hypersplenism)简称
脾亢,是一种综合征,临床表现为
脾脏肿大,一种或多种
血细胞减少,而骨髓
造血细胞相应增生,
脾切除后
血象恢复,症状缓解。
概述
脾脏位于人的左
季肋区,其正常
生理功能包括:
造血功能,对人体的
造血器官有调节作用;脾是人体最大的
淋巴器官,参加体内的
免疫反应,协助消灭入侵的细菌、
病毒;是人体重要的滤血器官,能将衰老的
红细胞、
血小板破坏。
脾功能亢进症(hypersplenism)简称
脾亢,是一种综合征,许多疾病可以引起脾功能亢进,,其中以各种不同原因引起的
肝硬变最为多见,如
肝炎后肝硬变,血吸虫性肝硬变、
门脉性肝硬变等;其次为
慢性感染引起,如疟疾等;而
血液系统中的
遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性
贫血,
原发性血小板减少性紫癜等疾病也可引起脾功能亢进。临床表现为
脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,
脾切除后
血象恢复,症状缓解。
分类
原发性脾亢
有所谓
原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性
粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性
贫血或脾性
血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果,或系相互无关的独立疾病。
继发性脾亢
发生在下列各种病因较明确者:
③充血性脾肿大即
门脉高压,有肝内阻塞性(如
门脉性肝硬化、
坏死后肝硬化、
胆汁性肝硬化、
含铁血黄素沉着症、
结节病等)及肝外阻塞性(有
门静脉或脾静脉外来压迫或
血栓形成)等;
④炎症性
肉芽肿如
系统性红斑狼疮、
类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等;
⑥慢性溶血性疾病如
遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性
贫血及
海洋性贫血等;
隐匿性脾亢
无论原发性或
继发性脾亢,因骨髓代偿性增生良好,所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制
造血功能,即可导致单一或
全血细胞减少症。
病因
西医病因
脾脏是由
结缔组织支架、
淋巴组织、血管和
淋巴管以及造血和单核-
巨噬细胞系统的细胞所共同组成。脾脏分为
白髓和
红髓两部分,中间有过度区,即边缘带,为红髓接受
动脉血区域(图1)。白髓是由密集的
淋巴组织构成,是
T淋巴细胞的主要
分布区,与淋巴
小泡的
结构相似,但其
血循环丰富。从小梁动脉分出的
小动脉,其周围有大量的淋巴硝,称为淋巴鞘的中央动脉。淋巴
鞘内有密集的淋巴细胞和
浆细胞。中央动脉与其分支小动脉呈垂直位,因此分支小动脉内大部分是血浆,
血细胞很少,有利于脾脏发挥免疫作用。血液中的
抗原物质经过分支小动脉和
毛细血管直接与淋巴鞘内的淋巴和浆细胞接触,刺激生成更多的
免疫活性细胞。由于抗原刺激,白髓中可出现
生发中心,其内部有分化增殖的B细胞,可产生相应抗体。
有关
脾功能亢进引起血细胞减少的机理,现概括如下各点:
(一)过分阻留作用正常人脾内并无
红细胞或
白细胞的贮藏作用,但约1/3
血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有
病理性显著肿大时,不但更多
血小板(50%~90%)及淋巴细胞在脾
内阻留,而且也可有30%以上的
红细胞在脾内滞留,导致周围血中血小板及
红细胞减少。
(二)过分筛选及
吞噬作用脾亢时脾内单核-
巨噬细胞系统过度活跃,而脾索内异常
红细胞(如
球形细胞及受体、氧化剂或其它化学毒物、物理因素损伤的红细胞等)明显增多,并为巨噬细胞所清除,导致周围血中红细胞明显减少。有些
红细胞膜上出现
海因小体,或浆内有豪-胶小体,甚至
疟原虫的
滋养体;当自
脾索进入
血窦时,常见红细胞因进退两难,最后为窦壁
巨噬细胞所挖除,同时
红细胞膜受到损失。反复多次受损后,
红细胞成为球形细胞,终至无法通过
基膜小孔而被吞噬。
此外,尚有学者提出
脾亢时,脾脏产生过多的体液因素,以抑制骨髓
造血细胞的释放和成熟;也有认为脾亢是一种
自身免疫性疾病,但均缺乏有力佐证,有待研究证实。
中医病因
本病的发生,多因情志抑郁,
寒湿侵袭,病后
体虚,或
黄疸、
疟疾等经久不愈,使脏腑失和,阻滞气机,
瘀血内停,或兼
痰湿凝滞而成症积。《
诸病源候论》中曰:“积者,脏病也,阴气所生也;……
虚劳之人,阴阳伤损,血气凝涩,不能宣通经络,故积聚于内也”说明虚劳亦能致积。
1.情志所伤气为血之帅,若情志抑郁,
肝气不畅,
气滞不能帅血畅行,以致瘀血内停,脉络受阻,结而成积。
2.感受寒湿、寒湿侵袭内伤于脾,使
脾阳不运,气滞痰阻,障碍血行,使脉络瘀滞而成积症。
3.它病转归
黄疸病后,或黄疸经久不退,湿邪留恋,阻滞气机;或
久疟不愈,
湿痰凝滞,脉络痹阻,血液内瘀;或感染
血吸虫日久不愈,肝脾气血不畅,血络瘀滞等、均可导致
气滞血瘀,结而成块,以致成积。
诊断
临床表现
诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标:
(一)
脾脏肿大; 几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。
电子计算机断层扫描也能测定
脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。
(二)血细胞减少;
红细胞、
白细胞或
血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有
白细胞或
血小板减少,晚期病例发生
全血细胞减少。
(三)骨髓呈
造血细胞增生象; 部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,
成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。
(四)脾切除的变化; 脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓
造血功能已受损害。
(五)放射性核素扫描 51Cr标记
血小板或
红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示
血小板或
红细胞在脾内破坏过多。
中医诊断
(1)气滞血阻:证候:积块软而不坚,固着不移,
胀痛并见,
舌苔薄,舌质青,或见
瘀斑,
脉弦。
证候分析:气滞血阻,脉络不畅,则积而成块,固着不移,胀痛并见,因病属初起,积犹未久,故积块软而不坚,舌质青或见瘀斑,均为气滞血阻之相。
(2)气结
血瘀:证候:腹部积块明显硬痛不移,面黯消瘦,纳差乏力,时有寒热,舌暗或质紫或见
瘀点,脉细涩。
证候分析:积成日久,气血凝结,脉络阻塞,血瘀日甚,故积块明显增大,硬痛不移。此时脾胃已虚,生化乏源,故消瘦乏力
纳差。气结血瘀,营卫不和,故时有寒热。面黯,舌边暗或质紫或见瘀斑,脉细涩均为瘀血内阻之象。
(3)正虚瘀结:证候:积块坚硬,疼痛逐渐加剧,
面色萎黄或黧黑,消瘦脱形,饮食大减,舌质淡紫,舌光无苔,
脉细数或弦细。
证候分析:积症日久,
血络瘀甚,故积块坚硬,疼痛加剧,
中气大伤则运化无权,无苔,脉细数或弦细均为气血耗伤、津液枯竭、血瘀
气机不利之象。
检查
(一)
超声波检查:几乎大部分病例的脾脏均肿大。但
脾脏肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。 对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电脑断层扫描,也能测定脾大小及脾内病变。
(二)
外周血检查:外周血中
红细胞、
白细胞或
血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。血细胞减少与
脾脏肿大不成比例。
(三)骨髓穿刺:骨髓呈
造血细胞增生象,部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。
(四)放射性核素扫描:51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。
(五)脾切除的变化:脾切除后,可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。
治疗
切除脾脏及
X线放射治疗并不能解除引起
脾亢的原发病,所以一般应先治疗原发疾病,若不能收效,则在切脾后再积极治疗原发疾病。
脾脏切除的指证有以下各点:
1.脾肿大显著,引起明显的压迫症状。
3.有相当程度的
血小板减少及出血症状。若
血小板数正常或轻度减少,切除脾脏后可能出现
血小板增多症,甚至发生
血栓形成,所以
血小板正常或轻度减少者不宜切脾。
4.
粒细胞缺乏症,有
反复感染史。对发脾病人应进行充分的
术前准备。如
贫血严重者给予输血,
血小板减少有出血者应给
肾上腺皮质激素治疗,粒细胞缺乏者应积极预防感染等。
中医治疗
(1)气滞血阻治法:理气活血,通络消积。
方药:
金铃子散或
失笑散加减。方中金铃子
疏肝理气,
元胡活血止痛,五灵脂蒲黄
活血祛瘀,若气滞血阻较甚兼有寒象者,可酌加丹参、
桃仁、红花、赤芍等活血祛瘀之药,以攻除其积。
方药:
膈下逐瘀汤合
六君子汤加减。方中当归、
川芎、桃仁、红花、赤芍、五灵脂、丹皮、
玄胡活血化瘀,香附、乌药、枳壳
行气止痛,甘草益气缓中。如积块大而坚硬作痛,可用
鳖甲煎丸以
化瘀软坚。方中鳖甲入肝脾以软坚化瘀;大黄、桃仁、赤芍、丹皮、紫薇活血化瘀;桂枝
通阳而利血脉;柴胡、
川朴、蜂房、
蜣螂疏肝理脾,行气导滞,以散
气分之郁结;
射干、
半夏、
葶苈子、
石苇、
瞿麦祛瘀
行水;黄芩清肝热;
干姜温脾;人参、阿胶益气养血。
(3)正虚瘀结:治法:大补气血,活血化瘀。
八珍汤方药:八珍汤合
化积丸为主。八珍汤中
党参、白术、茯苓、甘草
健脾益气,熟地、当归、白芍、川芎养血和血。化积丸中
三棱、莪术、阿魏、苏木活血化瘀,香附,
槟榔疏肝理气,海
浮石、
瓦楞子软坚消瘀,雄黄解毒杀虫。若头晕目眩,
少气懒言,疲倦乏力等以
气虚为甚者,可加黄芪、山药以健脾益气;若
面色苍白,头晕眼花,
心悸脉细等以
血虚为甚者,可加
首乌、阿胶以养血补血。若见
口干咽燥,渴欲饮水等以
津亏明显者,可加石斛、
沙参、花粉、
寸冬以生津养液。若积块坚硬,瘀血尤甚者,可酌加
山甲、鳖甲、
水蛭、
虻虫、桃仁、丹参等软坚活血祛瘀之药,但应注意掌握分寸,不可过度,以免血脉溃破,血液外溢而致大出血。
一般来讲症积的治疗需根据其
病机演变过程,正邪盛衰的趋势以治之。积之初期,邪气方甚,正气未虚,治宜散邪消积为主;中期邪气虽甚,正气亦虚,治当
攻补兼施;末期邪虽盛实但正气大虚,故应扶正为主,配以祛邪消积。同时攻伐之药不可过度,以免伤正气造成不良后果。
鉴别
本病骨髓呈
造血细胞增生象,部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象,因此需注意与其相鉴别。
预防
对准备切脾的病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血,血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗,粒细胞缺乏者应积极预防感染等。
并发症
1、脾脏显著肿大引起明显的压迫症状;
4、反复感。