克山病亦称地方性心肌病，于1935年在中国黑龙江省克山县发现，由此得名。据资料调查，1980年急性克山病已基本消失。患者主要表现为急性和慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。

病因目前尚不清楚。克山病全部发生在低硒地带，患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民，而口服亚硒酸钠可以预防克山病的发生，说明硒与克山病的发生有关。但鉴于病区虽然普遍低硒，而发病仅占居民的一小部分，且缺硒不能解释克山病的年度和季节多发，所以还应考虑克山病的发生除低硒外尚有多种其他因素参与的可能，如水土和营养因素、病毒感染等。

主要为急性和慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。

可突然发病，也可从潜在型或慢型基础上急性发作。在北方急型多发生于冬季，常可因寒冷、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等诱因而发病。起病急骤。重症者可表现为心源性休克、急性肺水肿和严重心律失常。初始常感头晕、反复恶心呕吐，继而烦躁不安。严重者可在数小时或数天内死亡。体检见患者面色苍白，四肢厥冷，脉细弱，体温不升，血压降低，呼吸浅速。心脏一般轻度大，心音弱，尤以第一心音减弱为甚，可有舒张期奔马律和轻度收缩期吹风样杂音。心律失常常见，主要为室性早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞。急性心力衰竭时肺部出现啰音，此外肝肿大和下肢水肿亦常见。

发病不如急型急骤。患者多为幼童。以春、夏季发病为多数。亦可出现心源性休克或充血性心力衰竭。发病初期表现为精神萎靡、咳嗽、气急、食欲不振、面色灰暗和全身水肿。亦可有心脏扩大、奔马律和肝肿大。

起病缓慢，亦可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床表现主要为慢性充血性心力衰竭，主诉有心悸、气短，劳累后加重，并可有尿少、水肿和腹腔积液。体检示心脏向两侧明显扩大，心音低，可闻及轻中度收缩期杂音和舒张期奔马律，晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿等。严重者可有胸、腹腔积液，心源性肝硬化等表现。心律失常常见，如室性早搏、心动过速、传导阻滞、心房颤动等。

常无症状，可照常劳动或工作，而在普查中被发现，此属稳定的潜在型。由其他型转变而来者，可有心悸、气短、头昏、乏力等症状。心电图可有ST-T变化、QT间期延长和过早搏动。潜在型患者心脏虽受损，但心功能代偿良好，心脏不增大或轻度增大。

急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高，血沉可增快。急型重症者血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升，1～3天达高峰，1～2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功，此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见白蛋白偏低，球蛋白增高，血清蛋白电泳a1和a2球蛋白增高。部分病人血清中肠道病毒IgM明显升高，血及心肌等标本中肠道病毒RNA可为阳性。

本病可有多种心电图改变。以心脏肥大、心肌损害和心律失常最常见。

（1）心肌损害

可见ST段上升或压低，此与心外膜或心内膜下心肌受损有关，多见于急型。少数可在肢体导联或心前导联见到类心似肌梗死的QS波或Qr波，此为心肌坏死或心肌纤维化所致。此外，T波低平、双相或倒置，QT间期延长、低电压等亦常见。

（2）心律失常

分为异位心律、传导阻滞，异位心律以室性期前收缩最多见，常呈多源、频发，其次为阵发性心动过速及心房颤动，后者多见于40岁以上的病人或心脏明显扩大的儿童。传导阻滞以完全性右束支传导阻滞最多见，可占成人异常心电图的50%左右，也常是潜在型的惟一心电图改变；其次为房室传导阻滞。

X线检查是发现克山病的一种有效手段。可见心脏扩大，呈肌源性扩张，搏动减弱，以慢型及亚急型最明显，多为普遍性中度以上扩大可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血。急型呈普遍性轻至中度扩大，亦有少数心脏不扩大。扩大的心脏横径下移，心脏呈三角形无力状，搏动减弱或消失，称之为肌源性扩张；而儿童患者心脏常呈球形扩大。肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血，早期可见上部肺血管影增多、增宽，急型者尚可见肺血管边缘模糊、肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现。有时可见肺栓塞的表现。

本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似。常表现为扩张型心肌病样改变，慢型及亚急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性扩大，左右心室流出道增宽，心室壁薄，心室弥漫性活动减弱，并有节段性运动障碍，左室射血分数降低，有时可见到附壁血栓。急型者左心室腔扩大多见。多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全亦常见，心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻甚至消失。

这是与心导管检查相结合的活组织检查法，将取得的心内膜心肌组织做病理切片检查，有助于诊断本病。

符合克山病诊断原则，具备（1）～（3）中的任何一条，并同时符合（4）～（8）中任何一条或其中一项表现，可诊断为克山病：

　　（1）心脏增大。

　　（2）急性或慢性心功能不全的症状和体征。

　　（3）快速或缓慢性心律失常。

　　（4）心电图改变：

　　a.房室传导阻滞；

　　b.束支传导阻滞（不完全右束支传导阻滞除外）；

　　c.T波和（或）ST段改变；

　　d.Q-T间期明显延长；

　　e.多发或多源性室性期前收缩；

　　f.阵发性室性或室上性心动过速；

　　g.心房颤动或心房扑动；

　　h.P波异常（左、右房增大或两房负荷增大）。

　　（5）胸部X线改变：各型克山病的异常判定符合《克山病诊断 WS/T 210-2011》附录B中1项即为异常。

　　（6）超声心动图改变：符合《克山病诊断 WS/T 210-2011》附录C中1项即为异常。

　　（7）心肌损伤标志物检查：

　　a.血清心肌肌钙蛋白I或T升高；

　　b.血清心肌酶肌酸激酶同工酶（CK-MB）含量增高；

　　c.脑钠肽（BNP）和N端前脑钠肽（NT-proBNP）含量增高。

　　（8）病理解剖改变：心肌活检或移植手术置换下的心脏主要病变为变性、坏死及其后的修复和重构，见《克山病诊断 WS/T 210-2011》附录D。

急型克山病需与休克型肺炎、急性胃肠炎、急性心肌炎、急性心肌梗死等鉴别。慢型克山病需与原发性心肌病、风湿性心脏病、心包炎等相鉴别。

按《克山病治疗原则与疗效判定标准》（WS/T314-2009）》、《临床诊疗指南-心血管内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）、《ACC/AHA美国成人心力衰竭诊断与治疗指南》（2013修订版）、《中国心力衰竭诊断和治疗指南2018》、《欧洲急慢性心力衰竭临床诊疗指南》（2016修订版）相关原则开展治疗。

适用于无禁忌症的心功能Ⅱ-Ⅳ级慢型克山病病人、急型克山病病人、亚急型克山病病人和慢型克山病急性发作的患者。

1.克山病急性心功能不全。

严格执行早发现、早诊断、早治疗制度，做好就地抢救。

（1）急性肺水肿。

迅速改善心脏泵血功能，提高心排血量，减轻前、后负荷，纠正缺氧。抢救时一般应取坐位、双腿下垂，可采用高流量吸氧（必要时面罩加压给氧）。选用吗啡、快速利尿剂、快效洋地黄制剂、血管扩张剂及茶碱类药物等。

（2）心源性休克。　

减轻心脏负荷，纠正缺氧，迅速改善泵血功能，提高心脏排血量。

a.吸氧，采用鼻导管或面罩吸氧。

b.尽快采用大剂量维生素C（Vitamin C，VC）疗法，纠正心肌缺血、缺氧，恢复心脏功能，见《克山病治疗原则与疗效判定标准 WS/T 314-2009》附录A。

c.亚冬眠疗法，降低基础代谢率，促使心功能恢复，主要用于烦躁不安的患者，见《克山病治疗原则与疗效判定标准 WS/T 314-2009》附录A。

d.补充血容量，应用血管活性药物。对以上治疗后仍不能缓解的患者补充血容量，并用多巴胺、多巴酚丁胺、间羟胺等血管活性药物。

（3）急性失代偿性心功能不全。

治疗原则参照急性肺水肿。

2.克山病慢性心功能不全。

基本治疗原则是去除心衰诱发困素，调整生活方式，控制体力活动，及时合理药物治疗。根据心功能状态进行分类管理，心功能Ⅱ级以家庭病床治疗为主，心功能Ⅲ、Ⅳ级入院治疗，恢复期的病人合理安排饮食起居，定期复查。

（1）利尿剂。

控制体液潴留，缓解心衰症状。凡有体液潴留证据或原先有过体液潴留的患者一般皆应使用利尿剂，水肿消除后小剂量间断使用。常用制剂为呋噻米（速尿）、依他尼酸（利尿酸钠）、氢氯噻嗪、氯噻酮、阿米洛利等。利尿剂不作为单一治疗，一般应与ACEI、β受体阻滞剂、洋地黄制剂联合应用。

（2）血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）及脑啡肽酶抑制剂（ARNI）

心功能Ⅱ、Ⅲ级无禁忌症的患者常规应用，心功能Ⅳ级可与其他药物同时应用。常用ACEI为卡托普利、依那普利、培哚普利、福辛普利、雷米普利等，ARB为氯沙坦、缬沙坦、坎地沙坦、厄贝沙坦。从小剂量开始，达目标剂量后长期应用。严格观察血压变化，成人清晨静息状态下血压一般不低于90mmHg/60mmHg。

（3）β受体阻滞剂。

适用于心功能Ⅱ、Ⅲ级无禁忌症，尤其是心脏舒张功能不全的患者，心功能Ⅳ级的患者心功能改善后应用或在专科医生指导下应用。常用制剂为美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛。从小剂量开始，达目标剂量后长期应用。严格观察心率和血压变化，成人清晨静息状态下心率一般不低于55～60次／min，血压一般不低于90mmHg/60mmHg。

（4）正性肌力药物。

洋地黄正性肌力药物一般用于心功能Ⅲ、Ⅳ级患者，可先静注西地兰或毒毛旋花子甙K快效制剂，见效后改为口服地高辛维持或直接应用地高辛。非洋地黄正性肌力药物，包括肾上腺素能β受体激动剂和磷酸二酯酶抑制剂，一般短期用于重症患者，争取治疗机会，常用制剂多巴胺、多巴酚丁胺、米力农等。正性肌力药物可选择性的与利尿剂、醛固酮受体拮抗剂、ACEI、β受体阻滞剂联合应用。

（5）血管扩张剂。

作为辅助治疗，用于不能耐受ACEI、ARB或β受体阻滞剂的患者。常用制剂硝酸酯类、酚妥拉明、硝普钠等，一般应短期应用。

双室同步起搏（CRT）或双室同步起搏一埋藏式心脏复律除颤器（CRT-ICD）及心脏移植

对充分抗心衰药物治疗无效的患者且符合CRT或CRT-ICD指征者推荐使用。对充分内科治疗无效的患者可行心脏移植术治疗。

3．克山病慢性心功能不全代偿期。

（1）非药物治疗。

合理膳食，适度休息或活动，避免或祛除心衰的诱发因素，如上呼吸道感染、精神刺激、妊娠、劳累、偏食以及不合理的钠盐摄入等。

（2）药物治疗。

已有心脏扩大的患者，应加强随访观察，亦可早期选用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等药物治疗。

1.心律失常。

（1）急性心功能不全并发室性异位心律或心脏传导阻滞者，多于大剂量VC或亚冬眠等治疗后随心功能的改善减轻或消失，一般不需使用抗心律失常药。

（2）慢性心功能不全并发的心律失常，多于心功能改善后减轻或消失。

（3）急性或慢性心功能不全经上述治疗后无效者，对影响心功能的阵发性房性或交界性心动过速、房扑、房颤，采用洋地黄、β受体阻滞剂、胺碘酮抗心律失常药；对室速、室扑、室颤可选用胺碘酮、利多卡因抗心律失常药，有条件时室颤首选电复律，符合埋藏式心脏复律除颤器（ICD）治疗指征的患者亦可选用；必要时可选用心脏射频消融术；对心率缓慢的心脏传导阻滞给予阿托品或异丙肾上腺素药物治疗，无效时可安置人工心脏起搏器。

2.心脏骤停。

按心脏骤停治疗常规处理。

3.血栓、栓塞。　

按血栓、栓塞治疗常规处理。

4.感染。

肺部感染可诱发或加重心功能不全，应选用有效的抗生素治疗。

5.水、电解质紊乱。

（1）监测血容量及钠、钾、氯、钙、镁等离子的变化，及时调整水、电解质代谢失调，注意纠正酸碱失衡。

（2）对较长期应用利尿剂的患者，不宜严格限制钠盐的摄入。

（3）利尿剂应用期间注意钾的补充，可将醛固酮受体拮抗剂与排钾利尿剂交替或联合应用，避免发生水、电解质紊乱与酸碱平衡失调。

1.克山病急性心功能不全。

（1）显效：达到克山病急性心功能不全缓解标准后至少稳定3天以上。

（2）有效：达到克山病急性心功能不全缓解标准后稳定1天—3天。

（3）无效：达到克山病急性心功能不全缓解标准后稳定不足l天，或症状、体征加重或死亡。

详见《克山病治疗原则与疗效判定标准 WS/T 314-2009》附录B。

2.克山病慢性心功能不全。

（1）显效：达到克山病慢性心功能不全完全缓解标准，或心功能提高二级以上。

（2）有效：达到克山病慢性心功能不全部分缓解标准，心功能提高一级以上。

（3）无效：未达到有效标准，心功能改善不足一级或症状、体征无改善，甚至加重。

详见《克山病治疗原则与疗效判定标准 WS/T 314-2009》附录C。

（4）有条件时，治疗前、后进行血液动力学监测，对疗效判定更为准确可靠。如治疗后能使血流动力学指标恢复正常并能巩固，为心功能不全完全缓解的可靠依据。

3.克山病心律失常。

（1）异位心律。

a.显效：异位心律消失或减少90%以上。

b.有效：异位心律减少50%～90%。

c.无效：异位心律减少不足50%。

（2）心脏传导阻滞。

a.显效：心脏传导阻滞消失。

b.有效：心脏传导阻滞发生的程度及频率减轻。

c.无效：心脏传导阻滞持续存在。

（3）有条件时，对心律失常的疗效判定选用动态心电图或心电监护进行长时间观察。

1.分级。

（1）轻度：服药初期有轻度头痛、头晕、咳嗽、胃部不适、食欲不振、恶心等。

（2）中度：除上述反应程度加重外，心率过低（＜50次/分）或过高（＞100次/分），收缩压低于90mmHg。

（3）重度：除前述症状外，出现心功能不全症状加重如水肿，夜间阵发性呼吸困难等。

2.处理。

（1）轻度反应者一般不需处理，可继续服药观察。

（2）中度反应者应当暂停服药，并建议到县级以上医院确认，调整治疗方案。

（3）重度反应者应当立即停药，必要时送县级以上医院处理。

重症急型可在发病后几小时内死亡。慢型、亚急型病人心脏明显扩大，且又多次出现心衰者预后较差。