痛性痉挛（Tic douloureux），又名三叉神经痛（Trigminal neuralgia），是累及面部限于三叉神经的一支或几支分布区反复发作性短暂而剧烈的疼痛，是最典型的神经痛。国外统计每百万人口中有118.2人发病，中国国内有人调查其发病率为10万分之182。本病诊断虽较容易，但由于神经阻滞等有效的疗法未被普遍采用，许多患者带病数十载而不得治愈，难以忍受的痛苦的折磨使他们痛不欲生，因此，本病被认为是“世界上人类最大的敌人”。临床上为诊疗的方便，通常把痛性痉挛分为原发（特发）性和继发性（症状性）两型。

是以面部三叉神经分布区短暂的反复发作性剧烈疼痛为特征的神经系统疾病。此病常发作于单侧，主要为颊部、上唇、上牙龈和下唇、下牙龈同时发作。

此病发作时多突然发生，呈闪电式、短暂而剧烈的疼痛；可呈撕裂样、电灼样、刀割样或针刺样等；每次发作时间由数秒钟至一二分钟而骤然停止，多则半小时；间歇期无任何疼痛；病程可呈周期性发作。本病根据其典型的临床表现即可诊断。

其在临床上分为原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛，其病因目前尚未明确，目前有机械性压迫、动脉硬化引起三叉神经的供血不足、自发性脱髓鞘病变、遗传四种假说。

致病原因

继发性三叉神经痛

本病是指由于三叉神经本身或邻近组织病变所引起的疼痛症状。但除了疼痛以外，还有神经系统体征。它可继发于桥小脑角，三叉神经根或半月神经节部位的肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎及多发性硬化等疾患。

原发性三叉神经痛

原发性三叉神经痛是指不表现有神经系统体征，且用各种检查并无明显和发病有关的器质性或功能性病变者。

疼痛发作前无先兆症状，突然起病，迅速停止。间歇期完全正常，多数患者发作日趋频繁，也可有数周到数年的缓解期，但很少有自愈者。

疼痛的部位严格地限于三叉神经的一支或几支分布区的额或面部，右侧为多，占60%左右，绝对不会串到对侧，但5%以下的为双侧性。疼痛多以第二支为中心，单独第二支患病及累及第二支者约占25%，其中第二三支同时发病者最多，约占32%～42%，其次为第二或第三支，第一支患病不超过5%。

疼痛的性质呈闪电式、浅表而尖锐的剧痛，常被描述为刀剜样、电灼样、火烧样或撕裂样痛。疼痛的程度极为剧烈，疼痛发作时表情异常痛苦，表现为：用手猛搓面部，以至于皮肤肿胀、破损，眉毛胡子搓光；有的频频呼喊；也有的用头部猛烈撞墙或在地上打滚；还有的患者表现为目瞪口呆，似乎遇到某种意外打击而震惊，保持原来姿势，不敢动弹。 疼痛持续时间数秒钟到2分钟伴随症状可有面部潮红、流泪、流涎、流涕等。

触发点约有1/3以上的患者，面部三叉神经分布区某一区域特别敏感，稍加触碰就可引起疼痛发作，此区域称为触发点或扳机点，触发点常位于疼痛受累支别所支配的范围内，如唇、鼻旁、齿龈及舌部等。本病发作可因说话、洗脸、进食、刷牙、震动、冷刺激、情绪变化等因素诱发。

除以上疼痛特征外，本病发病年龄多在40岁以上，其中70%以上患者是在50岁以后发病的。神经系统检查无异常，但有的患者面部可因局部皮肤刺激而皮肤粗糙和轻度痛觉减退。根据以上症状和体征作出诊断并不困难，但要注意与下列疾病相鉴别：

（1）牙痛 第二、三支的三叉神经痛早期很容易被误诊为牙痛，常常多次拨牙，疼痛不得缓解，牙科检查无病变。另外，牙痛无明显的阵发性发作及触发点，但与冷热食物刺激关系较大。

（2）舌咽神经痛 疼痛特征与三叉神经痛有相似之处，但疼痛部位更多见于舌根、扁桃体窝和耳。

（3）颞颌关节病 疼痛位于耳前颞颌关节处并可由此放射，但颞颌关节活动范围变小，运动时有弹响声，关节囊有压痛。X线及/或同位素闪烁法有阳性发现。

（4）非典型性面痛 疼痛与神经分布无关，呈持续性，位置深在且不易定位。

疼痛特征基本与原发性三叉神经痛相同，但部分病例发作间期可有持续性疼痛。检查时可发现相应三叉神经分布区感觉减退、角膜反射及听力减弱等阳性体征，CT、MR等检查有助于发现原发病。本病发病年龄相对较轻。

三叉神经周围支封闭是临床治疗三叉神经痛的常用方法。注射的部位主要是三叉神经分支通过的骨孔，如眶上孔、眶下孔、下齿槽孔、颏孔、翼腭孔等。所用药物包括无水乙醇、苯酚溶液、多柔比星、链霉素等。三叉神经周围支封闭治疗止痛范围局限，其效果与操作者的技术水平和患者的病情程度也关系密切，因此，多数病人在半年至2年内复发。

三叉神经周围支阻滞根据注射部位分为：眶上神经阻滞术，眶下神经阻滞术，后上齿槽神经阻滞术，上颌神经阻滞术，颏神经阻滞，下齿糟神经阻滞和下颌神经阻滞术。

采用半月神经节阻滞治疗三叉神经痛目前己在国内外广泛使用，多年来，这一注射疗法已被证明是有效的，它的确能恒久地治愈三叉神经痛。但因其注射技术较难掌握，主要是穿刺操作的准确性难以把握，因此，治疗效果随着各人的技术不同而大有出入。经卵圆孔刺入颅腔内的半月神经节，注入甘油、无水乙醇、苯酚溶液、多柔比星、阿霉素等神经毁损药物，以阻滞三叉神经第2、3支甚至全部的三支，可获得长时间的阻滞效果。用于治疗顽固性三叉神经痛、颌面部癌痛及带状疱疹后遗神经痛。

治疗适应证1、本注射疗法适用于一切较严重而顽固的三叉神经痛患者，尤其是具有开颅手术禁忌的老弱及慢性病患者。2、三叉神经痛同时累及第2、3支，1、2支或全部3支，并经各周围支阻滞无效者。3、顽固的面部带状疱疹后三叉神经痛。

并发症半月神经节阻滞可能引起的一些并发症，大多是由于穿刺（无仪器定位的徒手穿刺）方向不准或进针过深损伤附近的血管、脑神经和组织，或乙醇剂量较大并流入蛛网膜下隙引起损害。并发症的发生率是非常低的。半月神经节阻滞的并发症经过努力大多可以避免。

并发症主要有：阻滞范围内感觉丧失或异常；眩晕综合征；咀嚼困难；脑神经损害；.同侧角膜炎、角膜溃疡等。

注射疗法和开颅手术的关系是可以互相补充的。手术治疗三叉神经痛近年来已很少。适用于开颅手术的患者，都应先行注射治疗，凡行开颅手术未能成功者，或手术治疗效果不好，或手术后复发的患者，注射疗法也可收到很好的效果。

射频热凝疗法是利用高温作用于神经节、神经干和神经根等部位，使其蛋白质凝固变性，从而阻断神经冲动的传导。目前，射频热凝疗法在临床较广泛，热凝术的治疗效果良好，但并发症较多，目前尚无死亡的病例报道。虽然复发率较高，由于操作方便，可重复实施，最终达到镇痛的目的。

操作中疼痛本方法需取得患者配合。治疗前应讲清楚，在局部麻醉下施行此种治疗具有一定的痛苦，必须取得患者的理解和配合，并注意从60℃开始缓慢加热，可减少突然高温所带来的痛苦。

2、颅内出血半月神经节内侧邻近海绵窦和颈内动脉，穿刺不慎或进入卵圆孔过深易损伤而出血，严重者可形成颅内血肿。（仪器定位穿刺可完全避免）

3、脑神经损害如面部轻瘫等。

4、颅内感染严格无菌操作可防止颅内继发感染。特别需要注意防止反复穿刺时穿刺针穿破颊黏膜将口腔内细菌带入颅内。

5、带状疱疹可在手术后数日出现在患区，其机理尚不清楚。局部可涂甲紫或可的松软膏，数日即可愈合。

6、角膜炎半月神经节热凝术的一个较为严重的并发症即是角膜反射消失，严重者可引起麻痹性角膜炎，最终可导致患者失明。操作过程中要注意控制加热的温度和时间，并随时查看角膜反射的变化。已发生角膜反射丧失者，要嘱患者带眼镜，使用眼膏保护角膜，防止角膜炎。有的角膜反射消失后需数个月才逐渐恢复。

7、面部感觉障碍大多数患者治疗后可有不同程度的面部感觉障碍。在Menzel总结的315例中，治疗后大约93.1%患者面部有不同程度的麻木感或烧灼感。

因此，在治疗前，患者及家属有权向主治医生了解治疗可能可能产生的副作用。

三叉神经痛属于中医学“头风”或“偏头疼”范畴。《内经》云：“风气循风俯而上则为脑风，可见剧烈头痛”。《张氏医通》中说:“偏头痛者，其人平素有湿痰，加以风袭之,而郁久为火总属少阳厥阴而经”。

中医学认为不通则痛，三叉神经痛是由风、寒、外邪侵袭。因为颠顶之上，唯风可即，外感风寒只邪，寻经上犯颠顶，清窍引起本病，精神因素亦可诱发此病。肝郁气滞，郁久化火，火热风动风火夹痰上扰致青阳不得舒展，头为诸阳只会。五脏六腑只精华气血皆上聚于头，诸邪气，风、火、痰湿、血客于经络，痰阻血淤，气滞血凝，租遏经络“不通则痛”。

方剂：

当归100克，白芍45克，川芎15克，伸筋草12克，甘草10克，煎两次后药液混合饮服。

针灸治疗：

1、普通针刺疗法针灸治疗在临床上应用方便，安全快捷，副作用小。主穴：风池、翳风、下关、手三里、合谷。配穴：第1支疼痛者加太阳，阳白，捞竹，头维。第2、3支疼痛者加太阳、四白、下关、听会、地仓、承浆、迎香。行重刺激法，并留针，也可用电刺激治疗机作电针治疗。

2、针刺三叉神经周围支针刺眶上孔，眶下孔、后上齿槽孔及颏孔，直接针刺三叉神经周围支，待出现同侧分支的分布区疼痛及麻胀反应，而获迅速的镇痛效果。所持针刺手法，系提插捻转强刺激，不论阴阳补泻，对初针患者采用卧位，手法宜轻，以免引起晕针，或产生惧怕情绪。

有的专家认为供养三叉神经的动脉发生硬化、缺血，以致神经纤维营养代谢紊乱而发生变性。远心端神经周围纤维组织增生对血管的压迫使血供进一步减少，加重神经变性，导致神经纤维脱髓鞘而发生“短路串电”现象。因此，在临床上出现了周围神经撕脱术，进行该手术时，应尽可能多地向近心端撕脱，以防止手术后三叉神经痛复发。由于该方法对多支痛或深部痛三叉神经痛的治疗捉襟见肘，效果不佳，因此应用不多。

球囊压迫法是国际上八十年年代开始用于治疗三叉神经痛的技术。患者采用全身麻醉、气管插管和控制呼吸。由于穿刺操作者的熟练程度不同，麻醉时间在20分钟～160分钟。所以要求麻醉随时终止，患者尽快清醒。在X线屏幕下进行半月神经节穿刺术。将有针芯的14号穿刺针经面部皮肤穿刺。穿刺针停在卵圆孔，并拔出针芯，经穿刺针将Fogarty球囊放入半月神经节。用注射器接球囊外的导管接头，注入1～2ml液体，使球囊胀大，形成大约为1×1.5cm的梨形囊（X线屏幕下所见），并维持数分钟。在压迫结束后抽出液体，胀大的球囊复原。把球囊与穿刺针一起拔出，压迫穿刺点止血。整个操作过程均在X线屏幕下进行。手术成功率在90%左右，但半年后复发再次治疗有效，远期效果待观察。

自从Dandy1934年首先提出血管压迫三叉神经根能导致三叉神经痛的论点以后，一些临床资料也表明血管压迫三叉神经是三叉神经痛的原因之一。许多学者因此采用神经血管减压术治疗三叉神经痛。

目前治疗三叉神经痛常用的开颅手术有：经颅中窝三叉神经感觉根切断术、三叉神经脊束切断术、三叉神经根解压术和颅后窝三叉神经根微血管解压术。

对于继发性三叉神经痛，首先应当积极治疗原发病，但当原发病无法治疗或经治疗仍不能解除疼痛时，疼痛的控制与原发性三叉神经痛相同。原发性三叉神经痛的治疗方法很多，人们曾试图用各种各样的药物治疗本病，但经过科学的临床研究表明，两种抗癫痫药--苯妥英钠和卡马西平确有较好的镇痛效果（Crill 1973）。其作用机制：一是可以增加神经细胞膜的稳定性，二是可使脑干以上的有关疼痛结构的突触传导降低。较有价值的药物疗法有以下几种：

（1）卡马西平（Carbamazepine）：又名痛惊宁，商品名“得里多（Tegretol）”。始用于60年代，被公认为目前治疗本病最有效的首选药物。副作用有厌食、头晕、嗜睡、记忆力减退、共济失调、体位性低血压、类阿托品反应（口干、瞳孔调节差、尿潴留等）、皮疹等。长期大量服用，可致红、白细胞或血小板减少、充血性心力衰竭、血尿、肝功能异常、剥脱性皮炎等，甚至有死亡的报告。如果止痛作用与副作用同时出现，最明智的做法是停药24小时，然后再从初始小剂量开始投药，直至疼痛完全缓解。卡马西平的副作用是肯定的，但尚不属于危险药品。在最初用药的一年内，应每月检测一次血象，以后每三个月检测一次。对血象的影响通常发生于用药后的最初三个月内。卡马西平对75%三叉神经痛患者有良好的止痛效果，仅有25%完全完全无效，但25%患者在疼痛缓解的同时，伴有副作用出现，因此，治疗的成功率仅有50%。长期服用大多产生耐药，需逐渐增加剂量，其中的25%最终失败。

（2）苯妥英钠（Diphenylhydantoin）：1912年内科医生Bergouiguan首先报道用于治疗三叉神经痛，在此之前，对本病从未有过有效的控制办法。最初的设想是三叉神经痛可能是一种癫痫的感觉发作，以后数十年的实践证明了它的确切疗效，卡马西平普遍应用于临床后，它成为本病的次选药物。长期使用可发生骨质疏松、巨细胞性贫血、白细胞和血小板减少、肝肾功能损害等。同时补充维生素B6、B12和叶酸，有利于减少并发症。

（3）其它：Carasso（1979）曾报告使用阿米替林。也有作者建议联合使用阿米替林和氟奋乃静治疗“慢性化”的三叉神经痛，所谓“慢性化”的突出特点是指个别长期罹患此症者，每次发作时疼痛时间大大延长，可达十数至数十分钟。

常规消毒后，采用2%利多卡因作耳后标记线内浸润麻醉或全麻。沿标记线作切口，用颅骨钻紧靠乙状窦后缘钻开一直径大约为2cm大的骨窗（将骨屑收集备用）。在手术显微镜下将小脑向后上方轻轻牵开，用2～3mm宽带吸引管的微型脑压板由此放入达三叉神经根部，自神经出脑桥处向远端探查血管压迫及其他病灶情况。在神经与血管之间夹放一块自体小肌片。将受血管压迫的神经包绕起来与血管隔开。此时嘱患者自己用手撞击扳机点及做平时易诱发疼痛的某些动作，若无疼痛则达到减压目的。逐层缝合关闭切口。

三叉神经痛行显微血管减压治疗，虽长期疗效各报道不一，但仍可作为一种可行方法应用。以往远期疗效随访多偏重客观因素，缺乏了解患者对治疗效果的主观满意度，而后者对于从整体判断三叉神经显微血管减压效果也是重要的。影响主观满意度的一些因素包括：

1、三叉神经痛是一个给患者带来极大痛苦，而各种治疗方法又均无十分理想效果的一种疾患。因而随访中发现，尽管客观上患者手术后疼痛未彻底消失，留有轻微疼痛或疼痛复发，但疼痛程度轻，又改变了手术前疼痛不能为药物所控制的状况，或伴有轻度并发症者，主观上患者仍对本手术的效果表示满意。对于这种客观和主观上不一致性，患者自我对比手术前那种难以忍受的疼痛与手术后的情况，得出正确的选择是可以理解的，这也为采用显微血管减压术治疗三叉神经痛增强了信心。随访中患者较高的满意度表明，此手术仍不失为三叉神经痛治疗的较好方法。

2、手术后早期治愈率并不可靠。随访中发现，手术后疼痛未缓解或未完全缓解者大多数表示不满意。这些患者均为开展显微血管减压手术早期的病例。近年来由于注重了受累血管的识别，尤其是那些无名小动脉与三叉神经相交叉或在脑干处相接触，或多根侵犯血管存在或动脉环隐蔽的情况，对静脉压迫电凝切断，也采用完全切开神经周围增厚的蛛网膜，以伸直三叉神经根的方法，皆获得了满意的效果。

3、在显微血管减压手术后，尽管疼痛缓解，如果仍遗留有面部感觉障碍或听力障碍等并发症，患者是不会满意的。行血管减压不仅仅为了缓解疼痛，还必须注意保留神经功能，这是有别于三叉神经痛其他外科方法的重要一点。

伽玛刀问世30多年来，已成为立体定向放射外科领域最重要的手段。伽玛刀镇痛的原理就是将伽玛射线聚焦于预选的与疼痛有关的脑部神经核团或痛觉传导通路上，一次大剂量照射毁损痛觉的传导通路、阻断痛觉的传导而达到镇痛的效果。应用伽玛刀治疗三叉神经痛也取得了一定疗效。

应用伽玛刀治疗是先通过影像学定位，计算出三叉神经根的三维坐标，再将聚焦的伽玛射线会聚在靶点，治疗医师通过对剂量大小的控制，可阻断痛觉的传导。治疗过程简单，患者痛苦小，易于接受。但一次治疗费用昂贵，约在2万元左右。根据从事伽玛刀工作的业内专家透露，伽玛刀治疗三叉神经痛的成功率在60%左右，且可复发。