多发性肾
囊肿并不是一种独立的病,一般情况下,它或属于
多囊肾,或属于
单纯性肾囊肿。从它的囊肿数目、
家族史、肾外表现、发病年龄、病史资料、囊肿所处位置等可以判断它的归类。
概念
多发性肾囊肿是指肾囊肿数目超过2个,并无尿液潴留于肾内。囊肿多为单侧发病,当直径小于5厘米。对人体无任何影响,一般都是在体检或住院时发现。只有当囊肿直径大于5厘米,并有
腰酸背痛等症状时,才考虑治疗,主流方法是后
腹腔镜下
肾囊肿去顶术(剪除顶部囊壁放出囊液)。
比较可靠的方法有
X线造影、肾脏
B型超声检查、
放射性核素扫描及
CT检查。在多发性肾囊肿时,泌尿系X线造影可能见到肾盂、肾盏受压变形,但边缘光滑,无破坏。
多发性肾囊肿不是肿瘤,但极易与肿瘤相混淆,因此多发性肾囊肿与
肾恶性肿瘤的鉴别十分重要。二者的鉴别方法可用肾
实质性断层造影或肾动脉造影。
病因
病机:多发肾囊肿可以是先天的(胚胎时期形成),可是创伤、炎性、
肿瘤等引起。
囊
内容物:多发肾囊肿内是体液(似血浆),其中含红细胞等。
并发症及危害:多发肾囊肿一般不会出现高血压、肾功不全等。
预防:多发肾囊肿控制或缩小囊体,较小者可消除。
病因
多发性
肾囊肿的病因与多发性肾囊肿的原因:多发性肾囊肿多由先天遗传或后天失养,肾气受损,
络脉不和致肾囊血水内聚的内脏囊类疾病。多发性肾囊肿是先天性的,但早期并无任何症状,有的病人在20-30岁出现症状,大多数在40-50岁时出现症状。根据医生的经验,症状出现的年龄越轻越不好。
②避免使用
肾毒性药物,如需用药,应在
专科医师指导下进行。
③有阳性家族史者,可于妊娠期间行
分子遗传学检查,如诊断明确,及早
终止妊娠。
多发性肾囊肿是一种
遗传性肾脏疾病,常见的是
常染色体显性
遗传型,一般到成年才出现症状,又称为成人型。大多数在20-40岁出现症状,常在体检时被发现。
避免剧烈的腰腹部运动,肾脏肿大明显时避免腰带过紧,以防
囊肿破裂。
积极防治尿路感染:多饮水,勤排尿;尽量避免导尿和其他尿路器械检查。此外,女性患者,洗澡宜淋浴;注意外阴部卫生;
性生活前口服
PPA1~2片,事后立即排尿并清洗外阴。
常见病因及好发人群
肾囊肿属于后天性疾病。一般见于中老年,系人体衰老所致。
鉴别诊断
多囊肾在超声检查中除可见到许多大小不等的囊肿样改变外,主要特点是肾脏不同切面上均可见到肾脏外缘不光滑,呈小波浪纹样形状,肾脏体积均匀增大,偶见个别囊肿凸起肾表面,双侧同时发生病变。
多发性肾囊肿,在超声检查,可见到多个大小不等肾内和肾表面囊肿。肾脏体积不均匀增大,囊肿部分凸出肾表面,正常肾外缘光滑清晰,单侧或双侧发生病变。
重度
肾积水,在超声检查时易将积水扩张的
肾小盏视为囊肿,尤其在
肾皮质变薄时更容易混淆。肾脏体积均匀增大,多是大的
液性暗区,肾脏边缘呈大波浪纹样形状。一侧病变为主,部分患者可发现引起梗阻的病因。
症状
常见的疼痛位于胁腹及背部,通常呈间歇性
钝痛,当出血使
囊壁扩张时,可发生突发性剧痛。胃肠道症状偶可出现,而疑为流水作业
化性溃疡或胆囊疾病,患者可自行发现
腹部包块,尽管如此大的囊肿少见,当囊肿发生感染时,患者常诉胁腹疼痛,全身不适并有
发热。
体征
体格检查多为正常,偶于肾区可触及或叩及一包块。若囊肿发生感染时,胁腹部可有压痛。
实验室检查
尿液分析多呈正常。
镜下血尿罕见。
肾功能检查也正常,除非囊肿为多发性或双侧性的(罕见)。即使一侧肾脏表面广泛破坏,对侧肾也可因
代偿性肥大而维持总
肾功能正常。
肾脏超声检查
在采取非侵入性诊断技术来鉴别
肾囊肿和实质包块时,
超声检查占有很大比例。当超声检查发现符合囊肿的
影象时,就可在超声影象监视下,穿刺囊肿并抽吸囊液。
X线检查
在
腹平片中常可见到肾影中有一部分膨大或其上有一包块压迫。囊肿的重量或位置可引起肾脏扭转导致肾轴异常。有时在
肿块边缘可见到条纹状
钙化影。排泄性尿路造影可确诊。在
静脉推注造影剂后1-2分钟摄片中,可见肾实岳血管密度增高,而囊肿占据的部分则不会,因为其中没有血管。
尿路造影连续摄片显示有包块存在。囊肿周围的一个或数个
肾盏或
肾盂常因凹道或弯曲,而变得增宽、变平甚至管腔消失。
斜位或侧位片也是有助于诊断,当包块占据了肾下极,
输尿管上段便会向脊柱移位,肾脏本身也会发生旋转。通过可透射线的囊液可以看到
腰大肌。当常规尿路造影不能有效区分不透光的
肾实质时,肾断层
X线摄影术可增大有血管的实质与囊肿的
对比度,偶见肾实质
肿瘤也有相对无血管,从而易与囊肿相混淆。
少数情况下,囊肿壁也可发生肿瘤,因此有必要作更进一步的鉴别诊断检查。
治疗方法
在临床上
肾囊肿的治疗需因人因病情而异。对于小的肾囊肿,无症状时不需要做任何治疗,但要活期复查,察看囊肿能否持续增大。无症状的患者应常常实行
尿液检验,包括尿惯例、尿培育,每半年至一年实行一次肾功能检验,包括内生肌酐清除率。由于感染是肾囊肿好转的紧要原因,因此若非非常必要,不必实行尿路创伤性检验。
肾囊肿的治疗方法较多,穿刺治疗和保守肾囊肿消肿方治疗。肾囊肿穿刺
治疗作用不大,不仅易于感染,易于复发,而且经观察也不能延缓肾功能损坏的发生。肾囊肿的治疗手术切除囊肿也不是一件容易的事,因为肾表面的囊肿可以切掉,但要切掉埋在肾脏深部的囊肿就相当困难。肿物较大且有恶变可能时,可以进行手术探查,如果证实为良性囊肿,可将肾表面的囊壁切除,边缘用肠
线与肾实质
连续缝合,残留囊壁涂以
碘酊。
治疗原则
临床上对于囊肿直径小于5cm,可以定期B超随诊,观察其大小、形态以及内部质地的变化。而对于直径大于5cm或合并有并发症的囊肿则主张
手术治疗。传统的治疗方法有
开放性囊肿去顶术和囊腔内穿刺注入
硬化剂治疗,前者
治愈率可达100%,但是手术创伤大、恢复慢,而后者易于复发,治愈率不足50%。随着
腹腔镜手术的高速发展,愈来愈多的一些
泌尿外科传统开放手术朝
微创转变。而后
腹腔镜肾囊肿去顶术相对要简单。
多发性肾囊肿的护理
精神、
心理护理:即中医所说的调养情志,由于肾脏疾病病程绵长,且易于反复,患者思想包袱较重,因此了解并鼓励病人说出自己的思想顾虑很重要,鼓励病人胸怀开阔,思想放松,避免消极悲观,更不要
钻死胡同,学会调养情志,树立战胜疾病的信心,使病体早日康复。
促进身心休息:如
肾性高血压者应定时测血压,根据血压变化情况增加卧床
休息时间。
合理的膳食:饮食方面应根据每种疾病的情况对患者进行具体的饮食指导,如
肾功能不全时,应提高热量(以糖为主),
优质低蛋白饮食,限进液量,保持
水平衡。
日常生活中注意事项:
一般事项:避免剧烈的
体育活动和
腹部创伤,肾脏肿大明显时应避免腰带过紧,以防囊肿破裂。
控制高血压:在保护肾功能中起决定性作用。首选
血管紧张素转换酶抑制剂,其他
降压药如
钙离子拮抗剂、
血管扩张药和
β受体阻断剂。具体应用参考本书有关内容。
积极防治
尿路感染:多见于女性,防治方法参考本书尿路感染有关内容。
控制好并发症:
多囊肾的并发症前面已经描述,主要是(1)囊肿的破裂(2)出血(3)感染(4)
结石,在此,特重点突出的一点是控制感染。
多发性肾囊肿与多囊肾的不同
多发性肾囊肿与多囊肾有很大区别,因医学
分科太细,病种繁多,的确相当多的人把这两种病混为一谈。应该说区别两者并不难:
1、病因病机方面:
多囊肾是常染色
遗传病,多发性肾囊肿可以是先天的(
胚胎时期形成),可是创伤、炎性、肿瘤等引起。
2、
家族史:
多囊肾家庭成员中有类似患者,多发性肾囊肿患者家族中往往无类似患者。
3、囊内容物:
多囊肾内为尿液,多发性肾囊肿内是体液(似血浆),其中含
红细胞等。
4、并发症及危害:
多囊肾可出现
血尿、高血压、
浮肿、
肾功能不全、
尿毒症,多发肾囊肿一般不会出现高血压、肾功不全等。
5、预防:
多囊肾可以控制囊体发展消除症状,多发性肾囊肿控制或缩小囊体,较小者可消除。
6、多发性肾囊肿的治疗需因人因病情而异,不可一概而论。因为肾囊肿发展慢,在无症状时不损害肾脏,对健康无危害,且
患者发现时一般年龄较大,因此对于无症状的患者,即使囊肿较大也可不行治疗,而采取定期复查肾脏
B超;如患者腰部疼痛、
排尿异常系由于多发性肾囊肿引起,且肾囊肿直径在5cm以上,可采取手术治疗,但容易复发。
多发性肾囊肿的特点
1、腰、腹部不适或疼痛:其原因是由于肾脏肿大和扩张,使肾包膜张力增大,
肾蒂受到牵拉,或者使邻近器官受压引起。另外,肾脏
多囊导致肾脏
含水量大,变得沉重,下坠牵拉,也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、
钝痛,固定于一侧或双侧,向下部及腰背部放射。如有囊
内出血或
继发感染,则会使疼痛突然加剧。如合并结石或出血后
血块阻塞尿路,则可出现
肾绞痛。
2、
血尿:可表现为
镜下血尿或
肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧,
剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。出血原因是因为囊壁下方有许多动脉,由于压力增加或合并感染,使囊壁血管因过度牵拉而破裂出血。
3、
腹部肿块:有时为患者就诊的主要原因,60%~80%的患者可触及肿大的肾脏。一般而言,肾脏愈大,肾功能愈差。
4、蛋白尿:一般量不多,24小时尿内不会超过2g。多不会发生
肾病综合征。
5、高血压:固囊肿压迫肾脏,造成肾缺血,使
肾素分泌增多,引起高血压。在肾功能正常时,已有50%以上患者发生高血压,肾功能减退时,高血压的
发生率更高。
6、肾功能减退:由于囊肿占位、压迫,使正常肾组织显著减少,肾功能进行性减退。