垂体
腺瘤起源于
蝶鞍内脑
垂体细胞,
发生率较高,约占
颅内肿瘤的12%,多属良性,以中年人多见,
男女比例无明显差异。
瘤体直径在1cm以内且局限于鞍内者称微腺瘤;直径1~3cm突破鞍隔者称大腺瘤;直径在3cm以上且向鞍旁和
视丘下部伸展者称为巨大腺瘤。巨大腺瘤向鞍上发展可达第三脑室内,向蝶鞍发展可累及
海绵窦,伸入
颅中窝。向后可长入
脚间池和斜坡,向下可突破鞍底进入
蝶窦内或鼻咽部。根据
肿瘤的酸碱
染色法分类,将垂体腺瘤分为
嫌色性腺瘤、
嗜酸性腺瘤和
嗜碱性腺瘤及
混合性腺瘤、恶性腺瘤。恶性腺瘤生长快,体积大,向周围浸润广泛,
瘤细胞大小不一,并有核分裂。
垂体腺瘤多数为单个、瘤体可大可小,凡直径小于10mm者称微小腺瘤(Micro-
adenoma),大于10mm者称大腺瘤(Ma-croadenoma),表面光滑有完整包膜,可侵蚀和压迫视神经交叉、下丘脑、第三脑室和附近
脑组织及海棉窦。小腺瘤常隐藏于鞍内对
蝶鞍及周围组织无压迫,临床上仅有内分泌症状甚至可无症状。肿瘤偶尔也可侵蚀
蝶骨并破坏骨质而长入鼻咽部。
电镜下发现
生长素腺瘤及
泌乳素腺瘤细胞内颗粒较大,可分为致密型和稀疏型两种,以泌乳素腺瘤细胞内颗粒最大,直径为600~1200nm,呈多角型,在
细胞膜间远离血管处可见到分泌颗粒的错位胞吐现象。生长素腺瘤细胞内颗粒次之,直径为350~450nm,
粗面内质网丰富,
高尔基复合体发达。
促肾上腺皮质激素腺瘤细胞呈球形或多角形,核为圆形或卵圆形,粗面内质网和
核糖体皆丰富,高尔基复合体明显,核周有7nm鞭毛积聚,伴Crooke
透明变性,
促甲状腺激素腺瘤为
紧密排列的多角型或稍长的细胞组成,颗粒不多,直径最小为100~200nm,颗粒与包膜间有空晕,
胞浆内有大量
微管。促性腺激素瘤是颗粒稀少型
未分化腺瘤,细胞染色体证明为
卵泡刺激素腺瘤。
混合瘤中以多种细胞同时存在为特征。从电镜形态上目前尚难以分别其分泌功能,仅可用
免疫组织化学法鉴定结合电镜发现,方可识别不同细胞的分泌功能。
根据
临床表现、
X线检查发现(根据需要选择
头颅正侧位片及断层摄影、
CT、
气脑造影、
脑血管造影等)和内分泌检查确诊。有内分泌功能的腺瘤则有各自的临床表现和内分泌特点;无功能者,需注意与鞍旁肿瘤和由身体其他部位转移至垂体的
癌瘤及
结节病、
嗜酸性肉芽肿、
结核瘤等鉴别。颅咽鼓管瘤多在儿童发病,生长缓慢,鞍上
钙化点为其特征。
由于腺瘤体积增大,瘤体以外的垂体组织受压而萎缩,造成其他垂体
促激素的分泌减少和相应周围靶腺体的萎缩。临床表现大多为复合性,有时以
性腺功能低下为主,有时以继发
甲状腺功能减退为主,偶可有
继发性肾上腺皮质功能低下,有时肿瘤压迫
垂体后叶或
下丘脑而产生
尿崩症。由于各类垂体腺瘤所分泌的相应激素水平增高,因此,可出现
垂体前叶功能亢进状群,如
巨人症与
肢端肥大症、
皮质醇增多症、
溢乳-
闭经综合征等。
1、
头痛:由于鞍隔被扩张而出现前额或双
颞部头痛,少数患者可出现一侧
眼角或一侧额头痛,当肿瘤继续增大,鞍隔破坏后,头痛反而消失,晚期患者若产生
颅内压增高,可出现
颅内高压头痛,极少见。
3、视力减退、
视野缺损和眼底改变:肿瘤向前上方生长,往往压迫
视交叉、
视神经,有70%~80%患者可出现不同程度的视力减退、视野缺损和眼底改变。视力减退可为单侧或双侧,甚至双目失明;视野改变可有单侧或
双颞侧偏盲,少数可产生鼻侧视野缺损。通常患者一眼的颞侧上
象限视野最先受损,然后向
注视点伸展,并发展到颞下象限。眼底可见视神经色泽进行性变淡,视
乳头呈
原发性程度不等的萎缩,少数可有
视神经乳头水肿。
(二)
颅神经瘫痪:当垂体腺瘤压迫两侧
海绵窦时,可引起一侧或双侧动眼、外展和三叉神经眼支等神经损害(
海绵窦综合征),易在肿瘤
出血时出现。
(五)
垂体卒中:垂体腺瘤是血运很丰富的肿瘤内发生广泛坏死、血管破裂,导致
蛛网膜下腔或
脑内出血,这种情况称为垂体卒中。少数患者可以出血作为第一症状。
由于内分泌改变和
神经系统病变,垂体腺瘤可出现
精神障碍,肿瘤向上扩展影响到
第三脑室则产生间
脑肿瘤的特殊
精神症状。Hecean认为它是对
神经外科临床具有重要性的少数精神症状之一,表现为:对新近发生的事情或新学的东西不能记忆,前后颠倒,但对远事记忆或其他认识能力保留很好,可出现明显的虚构;肿瘤向前扩展影响
额叶时可出现
意识损害,智能衰退,精神和躯体活动迟缓,
易激惹,抑郁、欣快等
情感障碍及不负责任、幼稚、缺乏
自知力等
人格改变;肿瘤向外扩展累及
颞叶也可产生相应的精神症状如
颞叶癫痫等,White等曾指出
垂体肿瘤的系列精神障碍:
丘脑下部功能障碍伴
嗜睡、
局限性遗忘状态,
人格衰退、
癫痫发作、迟钝、淡漠和被动等,而且有与颅内压增高不相平行的精神活动迟缓,对病情不关心,
情绪不稳、偏执等。
可采用
手术治疗。
手术入路主要有经额开颅肿瘤切除术;微腺瘤可经口鼻蝶入路显微切除。另外可以进行
放射治疗(包括
γ刀技术)。药物治疗主要为
溴隐亭(Bromocriptine),该药能刺激
垂体细胞中
多巴胺受体降低血浆
催乳素,有恢复月经、抑制溢乳的功能。