垂体腺瘤
医学术语
垂体腺瘤起源于蝶鞍内脑垂体细胞发生率较高,约占颅内肿瘤的12%,多属良性,以中年人多见,男女比例无明显差异。瘤体直径在1cm以内且局限于鞍内者称微腺瘤;直径1~3cm突破鞍隔者称大腺瘤;直径在3cm以上且向鞍旁和视丘下部伸展者称为巨大腺瘤。巨大腺瘤向鞍上发展可达第三脑室内,向蝶鞍发展可累及海绵窦,伸入颅中窝。向后可长入脚间池和斜坡,向下可突破鞍底进入蝶窦内或鼻咽部。根据肿瘤的酸碱染色法分类,将垂体腺瘤分为嫌色性腺瘤嗜酸性腺瘤嗜碱性腺瘤混合性腺瘤、恶性腺瘤。恶性腺瘤生长快,体积大,向周围浸润广泛,瘤细胞大小不一,并有核分裂。
检查
垂体腺瘤多数为单个、瘤体可大可小,凡直径小于10mm者称微小腺瘤(Micro-adenoma),大于10mm者称大腺瘤(Ma-croadenoma),表面光滑有完整包膜,可侵蚀和压迫视神经交叉、下丘脑、第三脑室和附近脑组织及海棉窦。小腺瘤常隐藏于鞍内对蝶鞍及周围组织无压迫,临床上仅有内分泌症状甚至可无症状。肿瘤偶尔也可侵蚀蝶骨并破坏骨质而长入鼻咽部。
电镜下发现生长素腺瘤及泌乳素腺瘤细胞内颗粒较大,可分为致密型和稀疏型两种,以泌乳素腺瘤细胞内颗粒最大,直径为600~1200nm,呈多角型,在细胞膜间远离血管处可见到分泌颗粒的错位胞吐现象。生长素腺瘤细胞内颗粒次之,直径为350~450nm,粗面内质网丰富,高尔基复合体发达。促肾上腺皮质激素腺瘤细胞呈球形或多角形,核为圆形或卵圆形,粗面内质网和核糖体皆丰富,高尔基复合体明显,核周有7nm鞭毛积聚,伴Crooke透明变性促甲状腺激素腺瘤为紧密排列的多角型或稍长的细胞组成,颗粒不多,直径最小为100~200nm,颗粒与包膜间有空晕,胞浆内有大量微管。促性腺激素瘤是颗粒稀少型未分化腺瘤,细胞染色体证明为卵泡刺激素腺瘤。混合瘤中以多种细胞同时存在为特征。从电镜形态上目前尚难以分别其分泌功能,仅可用免疫组织化学法鉴定结合电镜发现,方可识别不同细胞的分泌功能。
鉴别诊断
1、确诊有垂体瘤
2、明确垂体腺瘤类型;
3、了解垂体功能和周围组织受损情况。
根据临床表现X线检查发现(根据需要选择头颅正侧位片及断层摄影、CT气脑造影脑血管造影等)和内分泌检查确诊。有内分泌功能的腺瘤则有各自的临床表现和内分泌特点;无功能者,需注意与鞍旁肿瘤和由身体其他部位转移至垂体的癌瘤结节病嗜酸性肉芽肿结核瘤等鉴别。颅咽鼓管瘤多在儿童发病,生长缓慢,鞍上钙化点为其特征。
病因及常见疾病
垂体腺瘤早期,尤其是微小腺瘤,临床表现很少,逐步发展可出现内分泌障碍和神经压迫等症状表现。
由于腺瘤体积增大,瘤体以外的垂体组织受压而萎缩,造成其他垂体促激素的分泌减少和相应周围靶腺体的萎缩。临床表现大多为复合性,有时以性腺功能低下为主,有时以继发甲状腺功能减退为主,偶可有继发性肾上腺皮质功能低下,有时肿瘤压迫垂体后叶下丘脑而产生尿崩症。由于各类垂体腺瘤所分泌的相应激素水平增高,因此,可出现垂体前叶功能亢进状群,如巨人症肢端肥大症皮质醇增多症溢乳-闭经综合征等。
神经症状由肿瘤压迫引起,主要有:
1、头痛:由于鞍隔被扩张而出现前额或双颞部头痛,少数患者可出现一侧眼角或一侧额头痛,当肿瘤继续增大,鞍隔破坏后,头痛反而消失,晚期患者若产生颅内压增高,可出现颅内高压头痛,极少见。
2、呕吐:如有颅内高压出现则可出现呕吐。
3、视力减退、视野缺损和眼底改变:肿瘤向前上方生长,往往压迫视交叉视神经,有70%~80%患者可出现不同程度的视力减退、视野缺损和眼底改变。视力减退可为单侧或双侧,甚至双目失明;视野改变可有单侧或双颞侧偏盲,少数可产生鼻侧视野缺损。通常患者一眼的颞侧上象限视野最先受损,然后向注视点伸展,并发展到颞下象限。眼底可见视神经色泽进行性变淡,视乳头原发性程度不等的萎缩,少数可有视神经乳头水肿
4、其他压迫症状:肿瘤晚期可压迫动眼神经外展神经三叉神经眼支、也可压迫大脑足或大脑半球,引起一侧或双侧锥体束症状。
5、特殊症状:垂体腺瘤患者有时可出现一些特殊症状,这些症状临床较少见。
(一)癫痫:患者可出现癫痫大发作,可能是内分泌紊乱的结果。
(二)颅神经瘫痪:当垂体腺瘤压迫两侧海绵窦时,可引起一侧或双侧动眼、外展和三叉神经眼支等神经损害(海绵窦综合征),易在肿瘤出血时出现。
(三)脑脊液鼻漏:当肿瘤向下生长破坏鞍底或蝶窦时,可引起脑脊液鼻漏,还可并发脑膜炎
(四)震颤麻痹综合征:肿瘤压迫一侧或双侧纹状体,可引起震颤麻痹综合征。
(五)垂体卒中:垂体腺瘤是血运很丰富的肿瘤内发生广泛坏死、血管破裂,导致蛛网膜下腔脑内出血,这种情况称为垂体卒中。少数患者可以出血作为第一症状。
由于内分泌改变和神经系统病变,垂体腺瘤可出现精神障碍,肿瘤向上扩展影响到第三脑室则产生间脑肿瘤的特殊精神症状。Hecean认为它是对神经外科临床具有重要性的少数精神症状之一,表现为:对新近发生的事情或新学的东西不能记忆,前后颠倒,但对远事记忆或其他认识能力保留很好,可出现明显的虚构;肿瘤向前扩展影响额叶时可出现意识损害,智能衰退,精神和躯体活动迟缓,易激惹,抑郁、欣快等情感障碍及不负责任、幼稚、缺乏自知力人格改变;肿瘤向外扩展累及颞叶也可产生相应的精神症状如颞叶癫痫等,White等曾指出垂体肿瘤的系列精神障碍:丘脑下部功能障碍嗜睡局限性遗忘状态,人格衰退癫痫发作、迟钝、淡漠和被动等,而且有与颅内压增高不相平行的精神活动迟缓,对病情不关心,情绪不稳、偏执等。
治疗原则
可采用手术治疗手术入路主要有经额开颅肿瘤切除术;微腺瘤可经口鼻蝶入路显微切除。另外可以进行放射治疗(包括γ刀技术)。药物治疗主要为溴隐亭(Bromocriptine),该药能刺激垂体细胞多巴胺受体降低血浆催乳素,有恢复月经、抑制溢乳的功能。
参考资料
最新修订时间:2023-11-10 11:11
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概述
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