坏疽性脓皮病是一种慢性、坏死性、
溃疡性、
瘢痕性、疼痛性
皮肤病。好发于30~40岁的男性,面部、肩部、背部是常见部位。诊断主要依赖于临床表现。炎性
丘疹、
脓疱、结节,迅速形成潜行性溃疡,剧烈疼痛,应考虑本病。
本病原因不明,疾病发展到一定的程度有细菌感染,但这不是原
发菌。目前认为是
自身免疫性疾病,是
坏死性血管炎,其依据是糖皮质激素及
免疫制剂治疗有效。
好发于30~40岁的男性,面部、肩部、背部是常见部位。初起的皮损是丘疹、
水疱、
血疱、脓疱及结节、相互融合形成浸润性的紫红色硬块,短期内出现坏死、溃疡,边缘仍然为紫红色,溃疡的形状不规则,其上方附有恶臭的黄绿色的浓液和结痂,溃疡中心结成
瘢痕愈合的同时,边缘紫红色的斑块仍然不断地扩大,可以发展成面部的一侧或背部的一侧。皮损的数量可以多片,常以一片为重,出新皮损的同时有
高热。
诊断主要依赖于临床表现。炎性
丘疹、
脓疱、结节,迅速形成潜行性溃疡,剧烈疼痛,应考虑本病。组织病理对本病无诊断意义。需与其他原因引起的溃疡性疾病如
皮肤结核、
深部真菌病、晚期
梅毒、非典型性
分枝杆菌感染、
增殖性脓皮病等鉴别。同时应进行全身性检查,以明确是否伴有潜在性内在疾病。
常伴发系统性疾病如
溃疡性结肠炎、
克罗恩病(Crohn病)、
急性粒细胞性白血病、
多发性骨髓瘤、
淋巴瘤、
慢性活动性肝炎、
糖尿病、
结缔组织病等,因此对本病应仔细全面检查,及时发现全身的潜在性疾病。
(1)糖皮质激素 适用于病情较重的急性病例。
泼尼松口服,多数患者有显著疗效。当常规剂量治疗无效时,可考虑
甲泼尼龙冲击疗法,待病情控制后,改为泼尼松维持治疗。
(2)免疫抑制剂 适用于糖皮质激素治疗无效、或出现
严重不良反应以及不能耐受者。
(5)沙利度胺 晚间一次顿服,病情控制后,逐渐减至
维持剂量。
由于手术可诱发本病,原则上不适用于本病的治疗。但如溃疡底部有较多坏死组织,可行手术清除病灶坏死组织,以保持局部的清洁。当
皮损被
有效控制后,可立即进行
植皮手术,修复创面。