坏死性血管炎是指侵犯真皮毛细血管及小血管的变应性血管炎,发病机理一般认为与变态反应有关,血液中的毒垢导致自身的免疫性炎症,侵犯损伤血管。患者可出现血沉增高、双下肢皮损、色素沉着等。
症状
1、全身表现
病人可发热,体温可高可低,食欲减退,体重下降,周身不适,乏力,头痛,腹痛,肌肉痛,急性或隐匿起病。
2、肾脏表现
肾脏受累较常见。在经典坏死性
血管炎中肾脏受累最常见的改变是肾小球缺血,而显微镜下多血管炎的肾脏受累为肾小球肾炎。肾脏多动脉炎和肾小球肾炎又引起血压升高加重病变。尿毒症常为坏死性血管炎的主要死亡原因。在变应性肉芽肿血管炎中肾脏病变较少见且轻微。
3、肺脏表现
肺脏受累情况在各亚群中差异较大。经典的坏死性血管炎多没有肺脏损害。显微镜下多血管炎中由肺毛细血管炎所致的肺部病变较常见,这是经典的坏死性血管炎与显微镜下多血管炎在临床表现上的主要区别。变应性肉芽肿血管炎中肺部表现是最明显的,严重的哮喘和肺浸润出现在90%以上的病人中。
4、皮肤表现
坏死性血管炎的皮肤表现可出现在各型病人中,皮下结节很常见,其他还包括红斑、丘疹、紫癜等。尤其在变应性肉芽肿血管炎中出现率可高达70%。
5、其他
消化系统的各器官均可受累,并出现各种临床表现:胃肠炎、肠梗阻、肠穿孔、腹膜炎等。腹痛常见,弥漫性腹痛应考虑肠系膜动脉栓塞。肝脏、胰腺、胆囊的血管受累可出现相应症状。
诊断
1、发热是血管炎突出了临床表现,也是恶性肿瘤常见的(在某些患者可能是首发的)临床症状,因此在诊断血管炎之前,应该与各种恶性肿瘤进行鉴别,以免将恶性肿瘤漏诊。
2、血管炎的临床症状与红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、类风关等有很多相似之处,但是这些经典的风湿性疾病有比较明确的分类标准,在实验室检查时,可以发现一些特异性较高的自身抗体,因此比较容易判断,而血管炎除了通过病变组织的切片检查、血管造影等有一定创伤的检查方法外,少有特异性高的诊断手段。
治疗
发热是血管炎的一个重要的临床表现。由于这种发热不是由感染引起的,所以通过抗生素、抗结核、抗真菌、抗病毒治疗后,体温不能得到控制。因此在治疗的时候也不是采用传统的消炎药来治疗。
1.内治法:辨证为热盛血瘀,症见双下肢小腿至踝部有红斑、瘀斑、斑丘疹、结节、水疱、血疱、坏死、溃烂、脓性分泌物,可伴有发热、口渴、便干、溲赤等症,舌红苔黄,脉弦。治以清热解毒、凉血活血。
2.外治法:伤面有腐肉脓性分泌物,外用化腐生肌之海马膏,每日清创换药1次。伤口腐肉已脱,肉芽鲜红,分泌物少,可用生肌膏,每日换药1次。
3.护理:饮食清淡不油腻,忌生冷辛辣、海鲜及易引起过敏之物,戒烟戒酒,保持精神愉快。