Coats病(Coats' disease)又名外层渗出性视网膜病变。大多见于男性青少年,女性较少,亦可发生于成年人。通常侵犯单眼,偶为双侧。病程缓慢,呈进行性。早期不易察觉,直到视力显著减退,出现
白瞳症或废用性外斜时才被注意。
病眼在黄斑部未受损害之前,视力不受影响。亦无其他不适。眼球前节阴性。屈光间质清晰,
视盘正常或略有充血。
视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部,亦可发生于任何其他部位。面积大小不一,单块或多块,形态不规则,呈白色或黄白色,隆起于视网膜血管下方,偶尔亦可遮盖部分血管,隆起度相当悬殊,从不明显到十余个不等。渗出斑块周围常见暗红色出血,并有散在或形成环状的深层白色斑点。斑块表面,可见有发亮的小点(
胆固醇结晶),有时还有色素沉着。视网膜动静脉均有明显损害,表现为一、二级分枝充盈扩张,二或三级以后小分支管径变细,周围有白鞘,管腔呈梭形或球形扩张,或作纽结状,并可有
新生血管和血管相互间吻合等,血管异常是视网膜下大量渗出及出血等的基础。
微循环障碍视网膜出现区域性或广泛的灰白色水肿,黄斑部可有星芒状斑。在缓慢而冗长的病程经过中,上述种种改变新旧交替出现,病变时轻时重,终于发展到整个
视网膜脱离,脱离半球形,呈灰暗的浅棕色或浅绿色。有些视网膜下大量出血的病例,出血进入
玻璃体,机化后形成增殖性
玻璃体视网膜病变。有些病例还可发生
并发性白内障,前部
葡萄膜炎、
继发性青光眼或
低眼压等
并发症。
视网膜
血管扩张、
血管壁增厚、玻璃样变。血管周围有慢性
炎性细胞浸润,主要为
淋巴细胞和大单核细胞。血管内皮细胞增生变性,使血管变窄甚至闭塞。内膜下有
PAS染色阳性的
黏多糖沉积。有的血管内皮细胞脱落、甚至消失,失去屏障功能,且血液外溢。早期病例
视网膜色素上皮尚正常,脉络膜可有慢性炎性细胞浸润。晚期视网膜渗出被
结缔组织代替,位于视网膜内和视网膜与脉络膜之间。
瘢痕组织中有空腔出现,其中填满各种碎屑,如出血后残留的色素、玻璃样物质、巨细胞、
胆固醇或其他结晶、钙粒等。视网膜色素上皮增生、变性和脱落。最后血管和视网膜有大量
退行性变,
血管硬化,视网膜完全为增殖纤维和胶质组织代替。
典型表现为血管改变,病变区
小动脉和
小静脉扩张迂曲,尤以小动脉为重,管壁呈现囊样扩张,或呈串珠状
动脉瘤,表现为圆点状强荧光。有的病例动脉瘤少,如Coats病第1型;有的动脉瘤多,如Coats病第2型。
毛细血管高度扩张迂曲,有微动脉瘤形成。有些患者视网膜小静脉闭塞和毛细血管闭塞,形成岛状或大片状无灌注区。在动脉瘤和无灌注区附近可见
动静脉短路,该处血流缓慢。病变区附近可有
新生血管形成,其末端常呈毛刷状强荧光,并有荧光素渗漏。病变区的渗出可因荧光素染色呈现片状强荧光。如有大片出血则有荧光遮蔽影像。黄斑受损者可呈现不完全的或完全的花瓣状或蜂房样荧光素渗漏。
本病与
视网膜母细胞瘤、
早产儿视网膜病变、转移性
眼内炎等发生于
儿童期并出现
白瞳症的眼病鉴别。其中,与视网膜母细胞瘤的鉴别特别重要,如果将视网膜母细胞瘤误诊为Coats病,则可延误视网膜母细胞瘤的治疗而危及患儿生命。
目前尚无有效治疗。激光光凝及透热凝固术对病变范围局限的早期病例,封闭其病变血管后,使
视网膜水肿及渗出逐渐吸收有一定作用,但
远期疗效如何尚难肯定。晚期已有视网膜广泛脱离者,有人曾用视网膜下放液加透热电凝和巩膜缩短,可使病变静止。
可利用
激光治疗,对早期病例效果较好。光凝
视网膜血管病变区可使异常血管闭塞,渗出减少,病变区为
脉络膜视网膜
瘢痕代替。用光凝治疗后大多数病例病情停止进展,保留部分视力。
病变重者,如果有前膜形成和视网膜脱离可作
玻璃体切割术和视网膜切开去除视网膜下渗出,保留部分视网膜功能和视力。
肾上腺皮质激素,效果不确切,可减轻水肿,使病情暂时缓解,不能控制病情进展。以往有用
X线照射,疗效也不确实。近年尝试使用抗VEGF药物
玻璃体腔注射,对于减轻渗出有一定疗效。对本病的并发症如继发性青光眼或
白内障等,可根据具体病情考虑手术
对症治疗。
青少年Coats病患者的临床表现往往重于成年人,其
预后情况往往比成人差。
本病早期不易发觉,多数病患在出现视力显著减退、黄瞳或已出现外斜,甚至继发
青光眼时才来就医。因此,对儿童及青少年应定期体检检查视力,尤其散瞳检查眼底,以便早期发现早期进行治疗,目前较一致的看法是早期氩镭射治疗有效,有的病例可保持较好视力。