锥体外系是人体运动系统的组成部分,其主要功能是调节肌张力、肌肉的协调运动与平衡。这种调节功能有赖于其调节中枢的神经递质多巴胺和乙酰胆碱的动态平衡,当多巴胺减少或乙酰胆碱相对增多时,则可出现胆碱能神经亢进的症状,出现
肌张力增高、面容呆板、动作迟缓、
肌肉震颤、流涎等
帕金森综合征样症状;急性肌张力障碍,出现强迫性张口、伸舌、
斜颈、呼吸运动障碍及吞咽困难;
静坐不能,出现坐立不安、反复徘徊;
迟发性运动障碍,出现口——舌——颊三联征,如吸吮、舔舌、咀嚼等,这就是锥体外系反应。
锥体外系的结构
人体控制运动的神经细胞和传导纤维主要分为锥体系(由
大脑皮质运动区的锥体细胞及其发出的皮质脊髓束和皮质脑干束中的传导纤维组成)和锥体外系。
除
锥体束外的所有其它的运动神经核和运动传导束为锥体外系。锥体外系发自大脑皮层后,它们在下行途中先与
纹状体发生联系,然后经过多次换元后才抵达脊髓前角运动神经元。大脑皮层也与小脑皮层之间所形成的大脑、小脑环路,对于调节和影响大脑皮层发动的随意运动十分重要。
锥体系与锥体外系两者不可截然分割,功能是协调一致的。锥体外系结构较复杂,涉及脑内许多结构,包括大脑皮质、纹状体、
背侧丘脑、
底丘脑、中脑顶盖、红核、
黑质、
脑桥核、前庭核、小脑和
脑干网状结构等,这些运动神经核团之间不但有错综复杂的纤维联系,还接受大脑皮层
运动区或
抑制区的纤维,经新旧
纹状体、丘脑又返回到大脑皮质运动区而形成有去有回的环路。通过复杂的环路对躯体运动进行调节,确保锥体系进行精细的随意运动。 其主要环路有:1)皮质-纹状体-
苍白球-丘脑环路。2)苍白球-
底丘脑环路。3)黑质-纹状体环路。4)苍白球-
丘脑-纹状体环路。
锥体外系的主要生理功能
锥体外系的主要生理功能:
1)为锥体系的随意运动做准备;
2)调节肌张力;
3)维持躯体的运动姿势;
4)与随意运动相伴随的不自主运动有关;
5)对
下运动神经元的反射起控制作用。由于锥体外系的上述主要功能是调节人体的姿势、肌张力及协调肌肉运动,以协助随意运动的完成,当其发生病变时直接间接影响到随意运动,产生各种临床症状。
总的来说,可概括为肌张力增高-运动减少症候群和肌张力减低-运动增多症候群两大类。而帕金森病及帕金森综合征则属于表现为肌张力增高-运动减少症候群的锥体外系疾病。
锥体外系的主要传导通路
一,皮层纹状体通路
由
大脑皮层(主要来自额叶和顶叶)发出的纤维到纹状体,由它发出纤维到中脑的红核,
黑质等处,黑质发出纤维到脑桥、延髓的网状结构,最后抵达脊髓前角运动神经元。
二,皮层、脑桥、小脑通路
从各大脑皮层(额叶,颞叶,枕叶)发出的纤维到
脑桥核,换元后发出纤维交叉到对侧,经脑桥臂止于小脑皮层,然后由小脑皮层发出纤维经齿状核(小脑深部的核团)、红核下行至脊髓前角运动神经元。
相关相息
大脑皮层在控制躯体运动的过程中,还得不断从下级中枢接受反馈信息,经常调整其传出冲动,才能使机体具有适宜的肌张力,维持一定的姿势体态,同时使随意运动在力量和方向上达到预期效果。在这些联系中,大脑、小脑环路,纹状体和小脑功能的完善具有重要作用。
小脑的主要功能是维持躯体平衡、调节
肌张力及协调运动。小脑半球与大脑皮层有双向性的联系,即小脑一方面接受大脑皮层下行的控制,同时也发出纤维返回到大脑皮层。小脑的传出纤维主要发自齿状核,它们一部分止于红核,经红核
脊髓束到达脊髓前角;而大部分纤维止于
丘脑,由此发出纤维返回
大脑皮层,对大脑皮层发动的随意运动起调节作用。这个大、小脑皮层间的环路在人类最为发达。
小脑损伤后的病人,随意动作的力量、方向、速度和范围均不能很好地控制,表现为乏力、乏平衡、乏协调的症状。即四肢乏力,行走摇晃不稳;当病人闭双目、两脚并扰站立时,就无法维持自身的平衡;协调动作也发生障碍,
拮抗肌作
轮替动作时,协调障碍明显,这称为意向性协调障碍,也称为小脑性
共济失调。
纹状体其功能尚不完全清楚。临床上该系统病理损伤的主要表现分为两大类:一类是具有运动过多而
肌紧张的综合征,如舞蹈病和手足
搐动症;另一类为具有运动过少而肌紧张过强的综合征,如震颤麻痹(巴金森氏症)。
药源性锥体外系反应
药源性锥体外系反应在临床上尤常见。有多种常用药具有引起锥体外系反应副作用的药物,如非那根、咳必清、
阿托品、胃复安、甲硝唑、西米替丁、氯丙嗪、奋乃静等。这些药物都可在一定程度上产生锥体外系兴奋作用,并可导致中枢神经系统对锥体外系的控制失调,使得
椎体外系兴奋性增强,结果由锥体外系控制的肌力和
肌紧张度失控,从而引起一系列与肌力和肌紧张相关的症状和体征。药源性锥体外系反应是完全可以有效预防的,关键在于要遵医嘱用药,不要轻易加大用药剂量,更不要随意买药来服用。如果出现异常就要与医生及时取得联系。
氯丙嗪也可阻断脑内其他部位的多巴胺能
神经通路,对植物神经系统的α受体和M受体亦有阻断作用,主要与引起某些不良反应有关。如阻断黑质—纹状体通路的D2受体,使纹状体中DA功能减弱,Ach的功能增强而引起锥体外系反应,包括帕金森综合征(parkinsonism)、急性肌张力障碍(acute dystonia)和
静坐不能(akathisia),可减少用药量或用中枢性抗胆碱药缓解。另一种
椎体外系反应—
迟发性运动障碍(tardive dyskinesia)可能与长期用药致使多巴胺受体上调有关,抗DA药可减轻此反应。
引起椎体外系反应的药物
抗精神病药
氯丙嗪、三氟拉嗪、
氟奋乃静、氟哌啶醇、奋乃静、碳酸锂、三环类抗抑郁药等。一般而言,本类药物所致的锥体外系反应发生率最高,并且与药物的剂量、疗程和个体有关。
甲氧氯普胺
与用药剂量和时间有关,如将剂量控制在每日30mg以下,短期使用,发生率可显著减少。
心血管药物
据报道硝苯地平、桂利嗪、氟桂利嗪、左旋多巴、利血平(大剂量)均可引起锥体外系反应。
其他
多潘立酮、西咪替丁、卡马西平、
喷托维林(咳必清)、乙胺丁醇等也偶见引起锥体外系反应。