腭裂较为常见,可单独发生,也可并发
唇裂。腭裂不仅有
软组织畸形,大部分腭裂患者还可伴有不同程度的
骨组织缺损和畸形,在吮吸,进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于
颌骨生长发育障碍还常导致面
中部塌陷,严重者呈
碟形脸,
咬合错乱(常呈
反颌或开颌)。因此,腭裂畸形造成的多种生理功能障碍,特别是语言功能障碍和牙错乱,对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响,也容易造成患者的
心理障碍。
腭裂发生的原因尚不完全清楚,但认为与妊娠期食物中
营养缺乏、内
分泌异常、
病毒感染及遗传因素有关。腭裂作为一种先天性发育缺陷,随着
生长发育,畸形也随着年龄发生变化,包括畸形本身存在的生理发育缺陷、
外科手术创伤造成的颌面外形
继发改变,语言、听力等功能障碍,以及患者在
社会交往中形成的
心理障碍。
要预防腭裂的发生,需要采取一些
预防保健措施。孕妇在怀孕期间应避免偏食,保证
维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入,保持心境平和,避免精神紧张,不服用
抗肿瘤药物、抗惊厥药、
组胺药、治疗
孕吐的克敏静和某些
安眠药,不吸烟不
酗酒,避免接触
放射线、微波等。
(2)不完全性腭裂 亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴部分
硬腭裂;有时伴发单侧不完全
唇裂,但
牙槽突常完整。本型也无左右之分。
(3)单侧完全性腭裂 裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开,并斜向外侧直抵牙槽突,与
牙槽裂相连;健侧裂隙缘与
鼻中隔相连;
牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝,有时裂隙很宽;常伴发同侧
唇裂。
除上述各类型外,还可以见到少数非典型的情况:如一侧完全、一侧不完全;腭垂缺失;黏膜下裂(隐裂);硬腭部分
裂孔等。
腭裂因口腔与鼻腔间有缺裂存在,吸乳时不能在口腔内
形成所必需的负压,以致发生吸乳困难,常导致
营养不良,易发生
中耳炎及
呼吸道感染,有重度腭裂的新生儿或婴儿常有吸吮及吞咽功能障碍,致
营养障碍和吸乳时
呛咳,发生吸入性肺炎。严重时可致
发音障碍,患儿常有明显
开放性鼻音或构语不清。
腭裂的治疗是一个复杂的过程,需要
口腔颌面外科、
整形外科、
口腔正畸科、语音训练科、精神及心理科等多方面的专家共同协作才能取得满意的效果。
在腭裂手术时间方面,尽可能做到在2岁前完成
腭裂修复术。对于裂隙较窄,手术后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者,以一岁内完成腭裂整复手术为好。而对于裂隙严重,术后有可能遗留较大面积裸露骨面时,则可将手术时间适当延迟。对5至10岁的腭裂患者,实施在腭裂整复的同期行华西咽后壁
增高术,以助腭咽闭合率的提高,而对大于10岁的腭裂患者在行腭裂整复术的同期行华西腭咽肌瓣咽成形术,可明显提高大龄患者的腭咽闭合率,对腭隐裂的患儿可严密监护,只有当出现喂养、听力或语音问题时才考虑进行腭裂的修复。
腭裂手术方式原则上是选用既可有效恢复腭裂患者语音,又对
上颌骨生长影响作用轻的手术方法。研究表明,与
唇裂修复术同期进行的硬腭裂犁骨瓣修复法,可有效减少腭裂的裂隙宽度,使大部分患者避免或减少腭裂修复术中在两侧近龈缘处所做的松弛切口及将腭黏膜骨膜瓣向中线移动的距离,且未对上颌骨早期生长产生明显影响。在腭裂修复术中以使用Sommerlad
腭帆提肌重建法为主兼顾使用兰氏法、两瓣法和反向双Z法等,并遵循以下原则进行设计和操作:努力重建腭帆提肌环的
形态结构;尽可能延长软腭的长度;尽量避免或减少
手术治疗。
手术整复。5~6岁以前为宜。手术不仅闭合腭部裂隙,还为患儿发音提供正确条件。术后患儿应进行
发音训练。修复腭裂手术的
基本原则是延长软腭,闭合腭咽,恢复正常吞咽和发音功能。目前常用手术有:
腭裂整复手术是腭裂治疗过程中的关键步骤,不过,关于手术年龄的选择,目前在医学界尚有不同看法。以往,从患儿是否耐受手术角度考虑,医生多主张3~6岁为最佳手术年龄段。也有许多医生认为由于
麻醉技术的改进,手术的安全性有了明显的提高,而提出手术越早越好,最迟不应超过2岁。尽早手术对改善术后
语音效果非常明显。
在手术后,为改善发音,患儿应在医师的指导下作语音训练,以期形成正确的发音。患儿到十几岁后,还需到口腔
正畸科进行牙齿的正畸治疗。
腭裂整复手术的基本原则是利用裂隙邻近的
组织瓣封闭裂隙,延长软腭,将错位的
组织结构复位,以恢复软腭的
生理功能;利用咽后壁组织瓣增加软腭长度,利用咽侧组织瓣缩小咽腔宽度,以改善
腭咽闭合。
腭裂手术后,宜使病儿屈膝、侧卧,头
侧位或头低位,以便口内血液或涎液流出。小儿肌肉力弱,昏睡时可发生
舌后坠而影响呼吸,可放置口腔
通气道;必要时给氧气。患儿清醒后,才能拔除气管内插管,患儿完全清醒4小时后,可喂以少量
糖水,观察半小时,如无呕吐可进
流食。
要预防腭裂的发生,需要采取一些预防保健措施。孕妇在怀孕期间应避免偏食,保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入,保持心境平和,避免精神紧张,不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药,不吸烟不酗酒,避免接触放射线、微波等。