胆流障碍可发生在从
肝细胞,
胆小管到
Vater壶腹整个通路中的任何一处。临床上区别肝内与肝外的原因是很重要的。
临床表现:主要症状是黄疸和皮肤
瘙痒。黄疸的深度和持续时间视不同病因而异。
皮肤瘙痒可在黄疸出现
前发生,到淤胆肝病晚期,瘙痒可消失。长期严重的淤胆可见皮肤
黄瘤。淤胆的继发表现有:脂肪吸收障碍导致的
脂肪泻,
脂溶性维生素D、K、A
吸收不良导致的
骨病、
夜盲症和
出血倾向等。
实验室及
辅助检查:重点排除
肝细胞性黄疸和
溶血性黄疸。主要结合
胆红素升高;
血清碱性磷酸酶升高是胆汁淤积最具特征的
肝功能异常,通常首先出现;血清γ-谷氨酰转肽酶在大多数胆汁淤积疾病均不同程度升高;慢性胆汁淤积患者
血脂常显著升高,主要是
磷脂和
总胆固醇。血清脂蛋白也增加,为
低密度脂蛋白增加,
高密度脂蛋白降低。有一种异常的
脂蛋白X(属于低密度脂蛋白)增高,具有鉴别意义。
影像学检查了解有否胆道梗阻及梗阻的具体病因。
判定是肝内还是肝外胆汁淤积,需根据超声、CT、MRCP/ERCP/PTC/
超声内镜等检查。
对
肝内胆汁淤积,还要明确是
遗传性还是
获得性,遗传性胆汁淤积的识别是基于排除获得性病因,一般应当做
肝穿刺以探索肝
实质性病变。
对基本病因明确的胆汁淤积,如有可能均应力争根治或控制
基础疾病。如
肿瘤、
结石所致的梗阻,可通过手术根治性肿瘤切除或
ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的
免疫性损伤,
免疫抑制剂可能有效;对药物性胆汁淤积,及时停用有关药物。
熊去氧胆酸、多烯磷酯酰
胆碱胶囊、
腺苷蛋氨酸、
苯巴比妥。
中药制剂有
利胆退黄、降酶作用,如柴胡、白芍、茵陈、丹参等;瘙痒的治疗,可补充脂溶性维生素、钙和
维生素D。