阿尔茨海默病、额-颞叶痴呆、Prion病(
克-雅病,Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD,是其中主要类型)、
路易体痴呆、
帕金森病、
亨廷顿病。
痴呆的发生多缓慢隐匿。
记忆减退是主要的核心症状。早期出现近
记忆障碍,学习
新事物的能力明显减退,严重者甚至找不到回家的路。随着病情的进一步发展,远记忆也受损。思维缓慢、贫乏,对一般事物的
理解力和判断力越来越差,注意力日渐受损,可出现时间、地点和人物
定向障碍,有时出现不能写字,不能识别人物。
痴呆的另一个早期症状是学习新知识、掌握新技能的能力下降。其
抽象思维、概括、综合分析和
判断能力进行性减退。记忆和判断的受损可出现定障碍,患者丧失时间、地点、人物甚至自身的
辨认能力。故常昼夜不分,不识归途或无目的漫游。
情绪方面,患者早期可出现
情绪不稳,在疾病演进中逐渐变性淡漠及迟钝。有时情感失去
控制能力,变得浮浅而多变。
表现焦虑不安,抑郁消极,或无动于衷,或勃然大怒,易哭易笑,不能自制。
部分患者可首先出现
人格改变。通常表现兴趣减少、
主动性差、
社会性退缩,但亦可表现为
脱抑制行为,如冲动、幼稚行为等。患者的
社会功能受损,对自己熟悉的工作不能完成。晚期
生活不能自理,运动功能逐渐丧失,甚至穿衣、洗澡、进食以及大小便均需他人协助。甚至出现躁狂,幻觉等。
叶酸,维生素B12,甲状腺功能,感染四项,血常规,
生化全项;血清中
淀粉样蛋白前体,
早老素,ApoE基因,
肿瘤标记物等。
CT可见
脑萎缩,
脑室扩大,
脑梗死,可为痴呆的性质和类型提供依据,
MRI检查显示双侧
颞叶,
海马萎缩为
AD提供了强烈依据,近年来已用于临床的功能MRI,提示对AD的早期诊断有较好的
特异性和
敏感性,
SPECT和PET根据
葡萄糖代谢和
脑血流分布等原理,应用
18F-FDG所示的图像可见顶叶,颞叶和
额叶,尤其是双侧颞叶
海马区血流和代谢降低。
常用的工具有
韦氏成人智力量表(WAIS-CR),韦氏记忆量表(WMS-CR),简易
精神状态量表(MMSE),日常生活功能量表(ADL),阿尔茨海默痴呆量表(ADAS),阿尔茨海默痴呆认知量表(ADAS-cog),Blessed行为量表和
认知能力甄别量表(CASI)等,上述量表可以组合使用,也可单独应用,主要是依据临床的需要和患者的
依从性而定,神经心理测验主要用于在认知功能方面鉴别痴呆与非痴呆,但不能单独依据某一测验结果来做出痴呆的诊断。
客观证据表明确有短期或
情景记忆损害。对怀疑痴呆的患者,需检查
血常规,
血清钙、磷,血糖,肾、肝和甲状腺功能,血
维生素B12和
叶酸,以及
梅毒血清的筛查。也可按临床需要做
神经系统影像检查,以明确病因。体格检查也非常重要。多数颅内疾病所致的痴呆患者往往有神经系统
定位体征。诊断主要依靠如下量表:
(2)
长谷川痴呆量表(Hastgawadementiascale,HDS)。
(1)日常生活量表(ADL)包括躯体自理量表(PSMS)及
工具性日常生活能力量表(IADL)。
痴呆治疗应明确病因,针对
病因治疗。如为
神经变性病所致,治疗尚无
特效药,以改善认知和
对症治疗为主。虽然部分
益智药(如
胆碱酯酶
抑制剂)短期内能改善患者接受新事物的能力,延缓痴呆的进一步加重,但其长期疗效仍有待观察。
抗精神病药物可用于对抗
精神病性症状、
激越行为或
攻击行为。
抗抑郁药可用于痴呆伴抑郁的患者,有助于改善
痴呆综合征。但必须注意,三环类药物的抗胆碱副作用可加重认知功能的损害。可考虑选择性
5-羟色胺再摄取抑制剂,如
氟西汀、
帕罗西汀、
西酞普兰、
舍曲林,伴神经疼痛者可选用
度洛西汀。苯二氮革类虽可控制痴呆者的行为问题,但因可引起跌倒和
药物依赖,使用应特别谨慎。
痴呆进行性加重,患者几年之内丧失独立生活能力,多死于
肺部感染和
营养不良。如能及时发现、及早治疗,部分非变性病痴呆患者
预后相对较好。