感染是导致结石形成的首要因素，感染的原因常见的是胆道
寄生虫感染和复发性胆管炎，差不多所有的肝内胆管结石病病人的胆汁培养均可检出细菌；感染细菌主要是来源于肠道，常见的细菌是
大肠杆菌及
厌氧菌。大肠菌属和一些
厌氧菌感染时产生的B-
葡萄糖醛酸苷酶和在胆道感染时产生内生性葡萄糖醛酸苷酶，能使结合型胆红素水解生成
游离胆红素而沉着。
胆汁滞留是
肝内胆管结石形成必要条件，只有在胆汁滞留的条件下，胆汁中的成分才能沉积并形成结石。引起胆汁滞留有胆道炎性狭窄和胆道畸形；在梗阻的远端胆管内压力升高，胆管扩张，胆流缓慢，有利于结石的形成。
此外，胆汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、
免疫球蛋白等
大分子物质，炎性渗出物，脱落的
上皮细胞、细菌、寄生虫、胆汁中的金属离子等，均参与结石的形成。
胆管反复炎症可造成局部管壁增厚或
疤痕性狭窄，而胆管炎症和狭窄又可以促进结石形成。
胆管狭窄近端被动扩张，内压增高。临床上病人常出现右上腹绞痛，发冷发热，黄疸称之为夏科（charcot）三联征。感染严重可出现休克和精神异常（Reynolds五联征），症状反复久之出现
胆汁性肝硬化，继而出现
门静脉高压症。