泌乳素瘤引起的高PRL
血症的临床症状因性别、年龄、高PRL血症持续时间及
肿瘤大小的差异而有所不同。多见于女性,常表现为溢乳-闭经综合征。肿瘤大小与患者血清PRL浓度呈正相关。
男性
泌乳素瘤较大,多向鞍上发展,相对少见。主要
临床表现为完全性或部分性
性功能减退,如性欲减退、
阳痿、
男性乳腺发育、
男性不育症、精子数目减少等。症状进展缓慢,不易引起重视,就诊时已为晚期,
影像学检查多为大腺瘤,神经压迫较明显。
体格检查发现青少年患者可出现青春发育停滞、体态异常、
乳腺发育和触发泌乳、睾丸细小,成年人可出现胡须稀疏、乳腺发育和触发泌乳、
阴毛稀少、睾丸松软。
晚期PRL瘤及其他类型
垂体腺瘤、
下丘脑及鞍旁肿瘤因
瘤体巨大向鞍上扩展,阻断PIF,引起高PRL血症者,常见的局部压迫症状是
头痛、视觉异常。头痛的原因为大腺瘤引起的
颅内压增高,伴恶心、呕吐。男性PRL瘤患者头痛
发生率较女性患者高。有些微腺瘤的
占位病变不大,也可出现头痛,其原因尚不清楚。
长期高PRL血症的PRL瘤患者,有时首诊症状为骨质疏松。经过治疗恢复正常
泌乳素水平和性腺功能后,
骨密度能够得到改善,但有时不能完全恢复正常。
生长较快的PRL瘤,若发生瘤
内出血,出现急性垂体卒中,表现为突发剧烈头痛、恶心、呕吐及视力下降等
颅神经压迫症状,甚至昏迷和
眼球突出,需紧急抢救。患者在抢救成功后可出现
垂体功能减退症。
(1)基础PRL测定
血清标本可考虑早上10点左右抽取,采血前病人安静休息半小时。血PRL基础浓度通常小于20μg/L。
结果分析要考虑生理性、药物性因素的影响。血PRL在20μg/L以下:可排除高泌乳素血症;20~40μg/L:需要重复测定;20~200μg/L:可见于PRL瘤,但亦可见于其他原因引起的泌乳素升高;大于200μg/L:PRL瘤的可能性很大。
(2)其他激素测定除测定PRL外,高度怀疑PRL瘤者,还应检测其他
垂体激素轴,包括
FSH、
LH、
睾酮、
雌激素、
TSH、FT3、FT4、
GH、
IGF-1、
ACTH、血F等。
(1)
蝶鞍区
X线平片正常鞍结节角约为110°,随着PRL瘤增大,此角可渐变为锐角,据此也可推断垂体瘤的存在。垂体瘤增大到一定程度可造成蝶鞍局部骨质破坏的X线表现,由此推测垂体瘤的存在,但无法确定肿瘤大小,也无法发现
垂体微腺瘤。
气脑造影或
脑动脉X线检查,属有创性检查且伴有一定的风险,己被CT和MRI所替代。
根据女性有闭经-
乳溢-不育、男性性功能减退或不育、血清PRL水平明显升高、
CT或
MRI显像有
垂体瘤存在,可作出PRL瘤的诊断。应与下列疾病鉴别:垂体非PPL瘤、
原发性甲状腺功能减退症、特发性高PRL血症、下丘脑肿瘤、鞍区垂体外肿瘤、
颅咽管瘤、
生殖细胞瘤、
脑膜瘤等。
泌
乳腺瘤的治疗取决于两个因素:肿瘤大小和高PRL血症是否引起症状。药物治疗(
多巴胺激动剂)为首选,国内主要是
溴隐亭治疗,国外有卡麦角林治疗。若药物效果差或有药物抵抗时,可考虑经
蝶窦手术治疗。即使大腺瘤合并
脑神经压迫症状时也可先试用多巴胺激动剂治疗,有时治疗效果可以很快出现。
放疗仅作为
辅助治疗。无论何种治疗方案,必须定期监测PRL。
首选药物治疗。溴隐亭经过20多年的
临床观察,表明它在降低血清PRL水平、缩小肿瘤、改善
视野缺损及脑神经受压症状、恢复性腺功能等方面,取得显著的疗效。目前有多种新型多巴胺D2
受体激动剂问世,如
培高利特、喹高利特、卡麦角林等。
手术治疗主要为经
蝶窦手术,经口腔或鼻-蝶窦途径,进行选择性腺瘤组织切除,保留垂体正常组织。但部分患者可能不能完全切除干净,术后可能出现
脑脊液鼻漏、
尿崩症、
颅内感染、
视觉系统损伤以及腺
垂体功能减退等。手术可以减少药物治疗的需求量,患者术后对药物的抵抗性有所改善。
放射治疗仅为一种辅助手段,可防止肿瘤增大;但其降低PRL水平慢,恢复排卵性月经不满意,常用于
外科术后未能获得痊愈者。垂体放疗的
并发症有下丘脑功能不全、腺垂体功能减退、视觉系统损害、
脑血管意外、脑坏死、
继发性脑部恶性或
良性肿瘤等。
有症状的病人首先选择药物治疗,抑制泌乳,纠正
高泌乳素血症,恢复月经,预防腺瘤形成或瘤体增大,减轻骨质疏松,停用引起PRL水平升高的各种药物,定期随访。