亨特氏综合征，即Ramsay Hunt综合症，又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。1907年由Ramsay Hunt首先报告，由此得名。主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍。本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病毒，于机体免疫功能降低时再活化引起，除侵犯膝状神经节外，还可累及邻近的位听神经。细胞免疫功能低下与发病有关。由于感染波及颅内引起局部脑膜炎，故脑脊液常有异常。本病通常使用激素及神经营养剂治疗。

水痘-带状疱疹病毒感染（再次复活）

由水痘-带状疱疹病毒侵犯第8颅神经节和面神经的膝状神经节,产生剧烈耳痛,耳聋,眩晕及面瘫. 在面神经感觉支分布区域的耳廓及外耳道可见到水泡.常累及其他颅神经,且常伴有某种程度的脑膜炎症.脑脊液中出现淋巴细胞,且蛋白含量常增高.不少患者还出现轻度广泛的脑炎.耳聋可为永久性的,也可能出现部分性或完全性的恢复.眩晕可持续数天至数周.面瘫可为暂时性或永久性的.

典型的表现是一侧周围性面瘫，伴有耳廓疱疹。

由于病变在面神经的膝状神经节，这里正是管理泪腺分泌的地方，所以70%以上的患者有患侧泪液减少甚至消失，这对于已经合不上的患眼无疑是雪上加霜，患者会出现干眼症，如不及时处理，轻者可导致结膜炎，重者可以产生角膜损伤变性，导致永久性视力下降。

多数患者还有听神经受累症状，即：耳鸣/耳聋，其中部分患者有前庭神经受累症状，即：走路不稳、眩晕等，少数患者可因此失去劳动能力。

少数患者病毒感染的范围更大，可以波及脑干，产生脑干脑炎和多发性颅神经炎，如动眼神经受累可以发生眼球固定，我们曾经遇见一例第二至第九颅神经都被感染的特重的病例，最后患者因此病失明。

病情轻重不一，表现多种多样，病理表现为病毒导致的面神经炎性反应，病变的中心部位在膝状神经节 。

耳部带状疱疹的发生是由潜伏在体内的病毒被激活而引起，其疼痛的体质是受累神经节的炎症甚至坏死，疼痛的程度轻重及时间长短与皮疹不一定保持一致。尤其是老年人，随着年龄的增长机体的各种机能都在减退，受损的神经组织修复也较困难，故很容易发生后遗神经痛。特别是平素体质较差，或治疗不及时者，此种疼痛可持续数月甚至更久。

典型病例确诊很容易

用药

1、早期抗病毒药物如：无环鸟苷（ Zovirax ） 、泛昔洛韦（ Famvir ）或万乃洛韦（洛韦）；

2、手术治疗；

3、消炎药物：糖皮质激素（Corticosteroids），如强的松，以减少肿胀和疼痛；

4、地西泮 ，以减轻眩晕。

手术治疗

有人认为手术对病毒感染无效，其实这是一种想当然的看法，手术当然不会抑制病毒复制，但是能有效改善病毒感染后面神经的肿胀、缺血。

神经变性期急性期及时减压，可以改善神经血循环，有利于炎症消退。

经过严格的筛选，对某些晚期患者，减压术也能为神经再生提供必须的条件，但术后面瘫运动恢复过程明显比贝尔氏面瘫要慢。

对于泪液减少，手术减压常有奇效，根据经验，术后当日晚即能发现患侧泪液增多，部分患者麻醉清醒后泪液分泌即有改善。

由于长期的无泪最后可能造成失明。于某些病变非常重、病程也很长的患者，术后面部运动恢复可能会不满意，但是为了泪腺恢复、预防视力下降而做面神经减压手术也是值得的。

手术减压范围：迷路段-茎乳孔，15%的患者需暂时移动听骨，这其中的60%（占所有手术患者的9%）会出现术后的并发症，即可能有患侧轻度的传导性听力下降和耳鸣。

术后要配合相应的药物和理疗。

此病预后比贝尔氏面瘫差，自愈的患者不及30%,大部分患者通过保守治疗都不能恢复原状，需要早期手术。