蛛网膜炎系指脑或脊髓的
蛛网膜在某些病因的作用下发生的一种组织反应,以蛛网膜的增厚、粘连和囊肿形成为主要特征。实质上这是一种病理诊断,而不是一个疾病单元,多见于青、中年。
体征
可表现为急性、亚急性或慢性病程。病人出现程度不同的发热和全身症状。由于脑蛛网膜炎主要侵犯的部位是后颅凹、视交叉和大脑半球凸面等处,有如下临床特点:
1.视交叉部蛛网膜炎是脑底部蛛网膜炎最常见的类型。炎症主要侵犯视神经颅内段及视交叉周围,形成致密或微细的结缔组织网将其包围,
视神经常显苍白、缺血、萎缩状态,与周围结构难以分离。在视交叉部形成压迫神经的蛛网膜囊肿者也不少见。病人常有
鼻旁窦炎病史,少数有前颅凹骨折病史。一般颅内压增高征不明显。最早期和主要的症状是慢性头痛和
视力障碍。头痛多在额、
颞部或眼眶部。常伴有一侧缓慢进行性视力减退,数月后波及对侧,少数两侧同时减退,仅累及一侧视神经者较少。视力减退大多早期出现并发展较快,往往有反复,经抗炎等药物治疗后可好转,而在劳累、感冒、鼻旁窦炎发作、过量饮
酒后又再发而逐渐加重,严重者1~2周内失明。视缺损方面,由于粘连损害视神经的部位和程度不同,视野可出现多样化和不典型改变,其特点是早期出现中心暗点或旁中心暗点,周边视野不规则,如向心性视野缩小,两颞侧偏盲和鼻侧视野缩小等不典型改变。眼底检查早期可无改变,逐渐出现原发性或继发性视神经萎缩、视盘炎和一侧原发性视神经萎缩与另一侧视盘水肿等改变。较广泛的脑底部蛛网膜炎,还可出现Ⅰ~Ⅵ脑神经损害的征象,少数下丘脑受累者可有
尿崩症、
嗜睡症、肥胖、性功能减退等症状。
2.颅后凹蛛网膜炎此区蛛网膜粘连很常见。大约占所有蛛网膜炎的三分之一,与颅后凹肿瘤的比例大约为7∶1。颅后凹蛛网膜炎容易使脑脊液循环障碍,引起颅内压增高症状。按病变的不同部位,又可分为三种类型:
(1)中线型:在颅后凹中最常见。主要粘连病变在正中孔、侧孔、枕大池和枕骨大孔区。最易引起
梗阻性脑积水和早期
颅内压增高症状。病人早期头痛显著,继而出现呕吐和视力减退等症状。神经系统检查除视盘水肿或继发性萎缩、展神经麻痹、颈项强直等颅内压增高的症状和体征外,局限病征多不明显。但发病较快、病情较重,少有缓解。
(2)小脑凸面型:病程较缓慢,一般大约1~3年。蛛网膜炎所形成的囊肿可压迫小脑半球出现一侧小脑共济失调和眼球震颤,但不如小脑肿瘤那样显著。
(3)小脑脑桥型:主要病变在脑干腹侧区。常有一侧不同程度的脑神经损害,包括
三叉神经、
面神经、
听神经的不全麻痹和
面肌痉挛。同侧小脑性共济失调和眼球震颤较轻或缺如,颅内压增高症状出现较晚。当炎症粘连波及颈静脉孔区时,则可有同侧舌咽、迷走和副神经损害的征象。此型病情发展较慢,症状可有较长期缓解,病程可长达数年。
3.大脑半球凸面蛛网膜炎炎症病变常在大脑外侧裂周围,少数在大脑半球之间、胼胝体前上方或大脑表面其他部位。最早期的主要症状是头痛、
癫痫发作或精神症状。头痛属持续弥漫性钝痛,程度较轻。癫痫多为局限性发作。很少出现
偏瘫、偏身感觉障碍、
失语等病征,即使存在也较轻。视盘水肿较少见。一般病程较长,发展缓慢,时好时坏,长达数月至数年。颅内压增高出现较慢,且远比颅后凹型为轻。
病因
(一)感染:
1.中枢神经系统感染:可继发于各种类型的脑脊膜炎、脑脊髓炎,特别是病毒等感染引起的浆液性脑膜炎。
2.中枢神经系统以外的感染:全身感染如感冒、流感、风湿、肺炎、结核、败血症、盆腔感染等,均可能为致病原因。
(二)外伤:
颅脑外伤及脊柱外伤均可发生,外伤可很轻微,颅肌或脊柱可无骨折等改变。
(三)异物进入蛛网膜下腔:
如:蛛网膜下腔出血、抗菌素、麻醉剂、造影剂等。
(四)中枢神经系统有原发病变:
如:肿瘤、脊髓空洞症、视神经炎、多发性硬化等。
(五)颅骨及脊柱病变:如颅底凹陷症、脊柱骨质增生、椎间盘突出、椎管狭窄症等。
(六)中毒:如铅中毒、酒精中毒等。
(七)病因不明:有可能是临床征象不明显或病因未查明的非
化脓性脑膜炎,特别是病毒感染所引起。
病理生理
主要病变是局限或多发的蛛网膜及软膜的增厚和粘连,部分脑组织、脑血管、室管膜等均可并发局部蛛网膜炎。可分为三种类型:
1.斑点型蛛网膜 单纯增厚、浑浊、有白色斑点或花纹。蛛网膜未与邻近的脑组织粘连,蛛网膜下腔通畅。此型在蛛网膜炎中普遍存在。
2.粘连型蛛网膜 不但有不规则增厚,而且与邻近软脑膜、脑血管、脑表面和脑神经之间有条索状或片状粘连。粘连可广泛可局限,使蛛网膜下腔不通畅或闭塞。
3.囊肿型蛛网膜 粘连形成囊肿,内含清亮或黄绿色囊液,有时形成间隔或逐渐增大,易压迫脑组织和脑神经。此三种类型的共同的组织学改变为:小圆细胞和炎性细胞浸润,蛛网膜内皮细胞增殖,网状层的纤维化,使蛛网膜正常结构受到破坏。
诊断检查
诊断:脑蛛网脑炎常因累及部位不同,病因多样,临床表现也各异,且不典型,单纯根据临床表现诊断不易,须依靠辅助检查才能明确诊断,但也有其特点,有助于诊断。
1.病人往往有引起蛛网膜炎的原发病因如颅内、颅外感染、颅脑损伤及手术、蛛网膜下腔出血等。
2.发病可呈急性、亚急性,逐渐转为慢性,或开始即为慢性,病程长,多有反复、缓解,可因
感冒、
感染、劳累等诱发。
3.局灶症状轻微或呈多灶性,也可呈弥漫性,故症状多变。
实验室检查:
腰椎穿刺早期可压力正常,多数病人脑脊液压力有轻度升高,有脑积水者压力多显著增高。急性期脑脊液细胞数多稍有增加(50×106/L以下),以淋巴细胞为主,慢性期可正常。蛋白定量可稍增高。
其他辅助检查:
2.
CT扫描可显示局部囊性低密度改变,脑室系统缩小、正常或一致性扩大。通过扫描可排除其他颅内占位性病变。
3.MRI扫描对颅底、颅后窝显示较CT更清晰。并能排除其他颅内占位性病变。
鉴别
1.颅后窝中线型蛛网膜炎须与该区肿瘤相鉴别颅后窝中线肿瘤包括小脑蚓部肿瘤、第四脑室肿瘤,儿童多见,且常为恶性髓母细胞瘤,症状发展快、病情严重,可出现脑干受压征及双侧锥体束征。
2.桥小脑角蛛网膜炎与该区肿瘤相鉴别该区肿瘤多为听神经瘤,此外尚有脑膜瘤及表皮样囊肿。如听神经瘤及脑膜瘤,可早期出现听神经损害症状,随后出现面神经、三叉神经及小脑损害症状。表皮样囊肿早期多出现三叉神经痛的症状。颅骨X线片,听神经瘤可出现内听道口破坏与扩大,
脑膜瘤可有岩骨破坏及
钙化。CT或MRI扫描可确定诊断。
3.神交叉部位蛛网膜炎与该区肿瘤鉴别该区最常见肿瘤为垂体腺瘤及颅咽管瘤。垂体腺瘤绝大多数早期出现内分泌障碍,眼底及视野改变比较典型,颅咽管瘤多见于儿童,X线平片鞍上可有钙化。该区尚有鞍结节脑膜瘤,表现为视神经慢性受压的视力减退和视野障碍,后期出现原发性视神经萎缩。这些病变经CT和MRI扫描,均可显示其各自特有的病变表现,可做鉴别和明确诊断。
4.大脑半球凸面蛛网膜炎与大脑半球表浅胶质瘤、
血管瘤、
转移瘤及
结核球等病变相鉴别这些病变绝大多数可通过CT或MRI扫描,做出明确诊断。
症状
由于发病部位不同,临床症状各不相同。常见的有:
(一)脑蛛网膜炎。
1.后颅凹蛛网膜炎:
(1)背侧型:临床症状以
颅内压增高为主,出现头痛、呕吐、视乳头水肿等,并可因慢性枕大孔疝而致枕颈部疼痛、颈项强直。
(2)腹侧型:眩晕、眼球震颤、病灶侧耳聋、耳鸣、周围性面瘫、颜面感觉减退、角膜反射消失以及肢体共济失调等。
2.大脑半球凸面蛛网膜炎:主要症状为头痛和癫痫发作。头痛可为局限性或弥漫性,一般较轻,有时在头位改变时可有加重。癫痫多为局限性。局限性的神经损害症状如偏瘫、失语等较少较轻。
(二)脊髓蛛网膜炎。
以胸髓、颈髓病变较多见,早期常为后根刺激症状,产生神经根受累区域内的根性疼痛,轻重不一,休息后可减轻,常持续数月数年后出现不同程度的脊髓压迫症状。
(三)脑脊髓蛛网膜炎。
为脑部和脊髓均有病变,两者可同时发生,或由脊髓病变逐渐至后颅凹颅底所致,产生相应的脊髓和颅神经损害症状。
检查
脑脊液蛋白、细胞数多有增高。
基本治疗
(一)抗感染治疗:在疑为或明确是感染所致病例,可给以抗菌素或抗病毒制剂。有的病例即使结核证据不多,也可先给抗结核治疗,两周左右如有疗效,中继续按结核治疗。
(二)肾上腺皮质激素治疗:可静脉滴氢化可的松(100~200mg,每日一次,10次为一疗程;或肌注或口服泼尼松、地塞米松等。椎管内注射激素,通常一次使用地塞米松2~5mg,和脑脊液混合后缓慢注射至蛛网膜下腔内,由小量开始,每周2~3次,10次为一疗程。糜蛋白酶(5mg)或胰蛋白酶(5~10mg)肌注,每日一次,也可试用以软化粘连,但疗效不理想。
(三)扩张血管、改善血液循环:可使用菸酸、地巴唑、654-2、山莨菪碱注射液等。
(四)理疗:如视交叉蛛网膜炎可试用经眼球部进行碘离子导入法。
(五)放射治疗:多用于脊髓蛛网膜炎及大脑半球凸面蛛网膜炎,剂量宜小,对改善血运有一定帮助,但疗效不确。
(六)手术治疗:主要用于囊肿切除及手术减压,对粘连的剥离有一定困难,且疗效不确,对和肿瘤难以鉴别者,也可考虑手术探察。
此外还可使用椎管内注射空气疗法,一次酌情注入10~15ml。自小量开始,每注入5ml气体即放出等量脑脊液,每5~7天一次,对早期病例松解粘连、改善脑脊液循环或许有帮助。颅内压增高者宜用降压措施。
治疗方案
1.非手术治疗一般早期或急性期病例应先采用各种药物或措施进行综合治疗,其目的在于控制蛛网膜炎症、松解炎性粘连和降低颅内压力,并对原发感染病灶进行治疗。
(1)
抗生素:对非特异性蛛网膜炎不是特效的,但在治疗可能存在于颅内或身体其他部位的隐性或显性细菌性感染,特别在蛛网膜炎活动期,可收到一定效果。
(2)
肾上腺皮质激素:对防治蛛网膜粘连和炎症有较好的效果,初期应用效果较好。用药期间应注意补充氯化钾。如经过一个疗程有效,必要时可重复使用。
(3)降低颅内压力:可以采用20%的
甘露醇、甘果糖(
甘油果糖)、
利尿药等。
(4)其他药物:如神经营养药和血管扩张剂等。
2.手术治疗
(1)后颅凹探查术:对小脑半球和桥小脑角的蛛网膜粘连和囊肿进行剥离和切除,可收到一定效果。对中线型第四脑室正中孔和小脑延髓池的粘连和囊肿可行剥离和切除,并使中孔开放。如枕大池广泛粘连影响脑脊液循环吸收,可先行枕肌下减压术,以后再考虑做脑室腹腔分流术。
(2)视交叉部探查术:视交叉部蛛网膜炎视力减退和视野缺损,经积极对症治疗不见好转甚至不断恶化时,可施行粘连与囊肿分离和切除。按常规垂体手术入路,最好在
手术显微镜下小心地分离视神经和视神经交叉部的蛛网膜粘连,切除绞窄性的纤维带和压迫性的蛛网膜囊肿,使视神经和视交叉部得到缓解,但不可强行分离,以免增加损害。一般有效率大约30%~40%,故术后仍应继续各种综合治疗。
(3)幕上开颅探查术:大脑凸面蛛网膜炎经过长期的综合治疗,症状无好转,相反有进行性的颅内压增高和视力逐渐减退、有失明危险者,可开颅分离粘连和切除囊肿,应用双侧颞肌下减压或去骨瓣减压,常可使颅内压力得到缓解,视力获得稳定或好转。
(4)对不典型的弥漫性脑蛛网膜炎出现较明显的梗阻性或
交通性脑积水时,均可先行脑室腹腔分流术,术后继续前述非手术疗法。
并发症
因蛛网膜炎本身即炎症反应病变,因此,行脑室-腹腔分流手术,有感染的可能。感染可能是手术感染,术后亦可感染,而且大多感染在术后6个月左右,少数可发生在1年后。感染可能由远端的腹腔、胸内逆行感染,也有血源性感染或脑内炎症扩散。总之,一旦出现感染即须暂时取出分流管,进行抗炎治疗。取出管内脑脊液送细菌培养和药敏试验及离心作涂片,作为以后治疗的依据。分流术感染的细菌多为
葡萄球菌,其次为
金黄色葡萄球菌,其他如
革兰氏阴性杆菌、
链球菌等。预后及预防(查看内容)预后:不论综合治疗还是手术治疗,都有一定或显著疗效,但对某些蛛网膜炎还没有完全肯定的疗效,故病人的病灶不能完全消退,可能长期存在,并在临床上保留一定的症状。
预防
及时治疗和预防各种原发疾病。
控制颅内和颅外感染,积极防治各种颅脑损伤,减少鞘内注射药物,均有助于对脑蛛网膜炎的预防。
流行病学
脑蛛网膜炎,发病率大约为颅内肿瘤的1/10。好发于青年和中年人,性别上无大差异。