“羊瘙痒症”是一种发生在羊身上的进行性中枢神经系统病变。羊瘙痒症朊病毒的模型揭示了它应当在充分大的兽群中低频率地自然发生。羊瘙痒症病原体惊人的稳定性提示在古代绵羊的遗骸中甚至还可能发现具有传染性。

羊瘙痒症朊病毒

羊瘙痒症是在绵羊中发现的传染性海绵状脑病，基于英国、法国和德国的记录，通常可追溯到18世纪早期。语言学的证据提示该疾病可能早在2000年前就已经出现。朊病毒是一种只含有蛋白质成分的病毒，可引起羊瘙痒症和疯牛病等许多神经性疾病。

早在300年前，人们已经注意到绵羊身上患有“羊瘙痒症”，其症状表现为丧失协调性，站立不稳，烦躁不安，奇痒难忍，直至瘫痪死亡。20世纪60年代，英国生物学家阿尔卑斯用放射线处理病羊的DNA和RNA后，其组织仍具有感染性，因而认为“羊瘙痒症”的致病因子并非核酸（DNA或RNA），而可能是蛋白质。

病羊的中枢神经系统会出现变异，脑组织呈海绵状病变，主要症状为运动机能下降、步态不稳、蹭痒等，最终会导致死亡。羊瘙痒病和疯牛病类似，具有传染性，但如今尚未发现它会传染人类。

1997年的诺贝尔医学或生理学奖授予了美国科学家斯坦利·普鲁斯纳，因为他发现了一种新的致病因子，这种致病因子被称为朊蛋白(prion)该缩写名来自全称‘蛋白质感染颗粒’。这种新的致病源由于本身没有基因组而有别于已知的致病源(如细菌、病毒等)。朊蛋白在人和动物可引起遗传性海绵状脑病(TSE)。在动物病中有羊瘙痒症、疯牛病等，在人类可引起雅各布氏病、库鲁病等。

羊瘙痒症是最早发现的朊蛋白病，而疯牛病在英国的流行以及新近发现的新变种的人类雅各布氏病引起研究者们对朊蛋白疾病及其致病蛋白的更大关注。研究得知朊蛋白有两种形式，一种为致病形式(PrPsc，sc是瘙痒症的缩写)，另一种为组织内正常存在的细胞形式(PrPc，c是细胞型的缩写)，这两种蛋白在一级结构的氨基酸序列相同，仅构象有不同。如今普遍接受的朊蛋白疾病发生机制为PrPsc转化PrPc为致病形式，致使越来越多的致病蛋白形成并堆积成越来越大的纤维状聚集物，当致病蛋白聚集到一定程度，造成神经元死亡而使受累脑区呈现海绵样空洞，这也就是为什么用海绵样脑病来描述所有的朊蛋白疾病。

朊病毒假说认为，破坏性蛋白质是包括疯牛病、羊瘙痒症在内的多种致命性神经系统疾病的病因。《细胞》杂志报道，美国得克萨斯大学加尔维斯敦医学分部的神经生物学研究小组将健康脑组织和被羊瘙痒症感染的动物脑组织混合到一起。就像那些初次接触病毒的动物一样，健康脑组织中的PrPc被转变成了PrPSc。在接下来的若干次感染中，他们用前一次被感染的脑组织去感染新的健康脑组织。经过这一过程，最初的少量启动分子产生了数十亿个PrPSc分子。尽管部分羊瘙痒症病源组织被带入了最初的几次感染过程，但它们最终也会被稀释，直到从样本中清除出去。不过，脑组织依然具有很强的传染性，注入仓鼠大脑后能有效地引发羊瘙痒症。

疯牛病与羊的瘙痒症也有相似之处。

疯牛病 (“mad cow”disease) 学名为“牛海绵状脑病” (Bovine Spongiform Encephalopathy -- BSE) ，是一种发生在牛身上的进行性中枢神经系统病变，症状与羊瘙痒症类似，俗称“疯牛病”。病牛脑组织呈海绵状病变，并出现步态不稳、平衡失调、搔痒、烦燥不安等症状，通常在14至90天内死亡。

早在1730年就有羊瘙痒症的记载，在19世纪羊瘙痒症曾大流行，到20世纪后成为一种地方疾病，如今还在一些欧美国家散发性流行。该病症最大的特点是绵羊全身瘙痒，使它在墙壁上揩擦以求解脱；同时羊会走路不稳、跌倒、颤抖、瞎眼，最后死亡。1930年，法国兽医已证明羊瘙痒症是一种传染病。1958年英籍兽医人员哈德洛（W.J.Hadow）研究发现，羊瘙痒症神经胶质细胞不正常繁殖，是一种神经退化传染病。后来他发现羊脑变化和库鲁病极为相似；并写信给盖达塞克说：“在实验室里羊瘙痒症可以跨越品种传染，由绵羊染给山羊，或由山羊传染给绵羊。”

瑞士科学家2009年1月13日报告说，他们发现特定条件下，能引发疯牛病、羊瘙痒症等海绵状脑病的变异锯蛋白可通过尿液传染。这一研究发表在最新一期美国《科学》杂志上。

苏黎世大学医院的锯蛋白专家阿德里亚诺·阿古兹及其同事报告说，他们发现，感染了羊瘙痒病的实验鼠，如果肾同时有炎症，那么在它们排泄的尿液中就会出现变异锯蛋白。健康的实验鼠注射了从上述尿液中提取的锯蛋白后，就会感染羊瘙痒病。

食用患病动物的身体组织，一直被认为是疯牛病、羊瘙痒病等海绵状脑病的传播途径。人吃了受到感染的牛肉会发作人类海绵状脑病，即疯牛病。动物和人的海绵状脑病如今尚无治疗方法。