简称
纤溶。作用于
纤维蛋白原或纤维蛋白,能将其多
肽链的赖氨酸结合部位切断使之溶解的现象。由此产生的分解产物为
FDP。纤溶过程也称
血液凝固的第
四相。
原发性纤维蛋白溶解症引临床表现基本上与继发者相似有
皮肤粘膜出血也可有消化道泌尿道等处出血有黑粪与
血尿急性型一般出血严重常呈片状
瘀斑若发生在注射及手术过程中则可见
针眼处及手术野渗血不止术后创口愈合不佳此外失血严重时可引起
休克慢性型出血程度轻但较持久可表现为皮肤瘀斑粘膜出血如
鼻衄齿龈出血等但
消化道出血及血尿等症状也不少见失血过久可引起贫血有时可较严重由于原纤中血小板一般正常故皮肤
瘀点较少见除出血症状外尚有原发疾病的症状和体征。
(2)
尿激酶型纤溶酶原激活物(U-PA):u-PA由
肾小管上皮细胞和
血管内皮细胞产生。U-PA可以直接激活纤溶酶原而不需要纤维蛋白作为
辅因子。
(3)纤溶酶原(PLG):PLG由肝脏合成,当
血液凝固时,PLG大量吸附在纤维蛋白网上,在t-PA或u-PA的作用下,被激活为
纤溶酶,促使纤维蛋白溶解。
(5)纤溶抑制物:包括纤溶酶原激活抑制剂(PAI)和α2
抗纤溶酶(α2-AP)。PAI能特异性与t-PA以1:1比例结合,从而使其失活,同时激活PLG.主要有PAI-1和PAI-2两种形式。α2-AP由肝脏合成,作用机制:与PL以1:1比例结合形成复合物,抑制PL活性;FⅩⅢ使α2-AP以共价键与纤维蛋白结合,减弱了纤维蛋白对PL作用的敏感性。
(1)
纤溶酶原激活途径:PLG可通过三条途径被激活为PL,分别为内激活途径、外激活途径和外源激活途径。
(2)纤维蛋白(原)降解机制:PL不仅降解纤维蛋白,而且可以降解
纤维蛋白原。PL降解纤维蛋白原产生X片段、Y片段及D、E片段。降解纤维蛋白则产生x'、Y'、D-D、E'片段。上述所有的片段统称为
纤维蛋白降解产物(
FDP)。
防治
原发性纤维蛋白溶解症的重要措施是治疗促发原发性纤维蛋白溶解症的疾病例如外科手术过程中尽可能避免挤捏组织减少组织损伤这是防止原发性纤维蛋白溶解症的重要措施临床应对本病高度警惕一旦发生及时作好与DIC的鉴别诊断及时治疗这对防止发生严重后果很重要原纤诊断一旦明确应立即应用纤溶抑制剂
(一)-
氨基己酸(EACA)首次
静脉注射~g以后每小时g静脉滴注口服每次g每日~次视病情可连续服用~天
(二)
对羧基苄胺(抗血纤溶芳酸PAMBA)静注或静滴每日~mg口服成人每次~mg每日最大剂量为克
(三)
止血环酸(凝血酸AMCA)静注或静滴每次~mg每日~次日剂量可达~g
此外还须输入
纤维蛋白原或血浆以纠正
低纤维蛋白原血症及补充其他凝血因子使
血浆纤维蛋白原浓度恢复至g/L(mg%)以上原纤时应先用纤维蛋白溶解抑制剂然后输入纤维蛋白原或血浆或同时使用单用纤维蛋白原或血浆而不注射
纤溶抑制剂并不能奏效有时反而使出血恶化