滤泡型淋巴瘤
医学术语
滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma,FL):是来源于滤泡生发中心细胞来源的惰性B细胞肿瘤。在西方国家FL约占所有NHL的50%,在中国FL约占NHL的13%。FL的组织学特征是低倍镜下肿瘤细胞明显的结节状生长。肿瘤性滤泡主要由不同比例的中心细胞和中心母细胞组成。中心细胞的核有裂沟,称为小核裂细胞,中心母细胞细胞大,核圆形或分叶状,称为无核裂细胞。
背景介绍
大多数滤泡型淋巴瘤中,中心细胞占绝大多数,中心母细胞增多,说明肿瘤的恶性程度增加。
约10%的患者因外周血的累及可白细胞总数升高(但常低于20×108/L)。约85%的患者有骨髓累及。脾的白髓和肝脏的汇管区也常有肿瘤细胞浸润。免疫表型检测显示,FL的肿瘤细胞具有正常生发中心细胞的免疫表型,表达CD19、CD20、CD10和单克隆性表面免疫球蛋白。约90%病例的肿瘤细胞表达BCL2,而正常滤泡生发中心B细胞为BCL2阴性;几乎所有肿瘤细胞都表达BCL6。FL的特征性细胞遗传学改变是t(14;18),其结果是14号染色体上的lgH的基因和18号染色体上的BCL2基因拼接,导致BCL2基因的活化,以及BCL2蛋白的高表达。因此,BCL2蛋白也是区别反应性增生滤泡和FL肿瘤性滤泡呆呆地的有用标记。
在治疗上以保守治疗为主,化疗反应好,但不能治愈,病程长,反复复发或转移成侵袭性
症状
本病多见于男性老年人。皮肤结节、斑块好发于躯干特别是背部,其次为头皮。大多为单个偶或散在多发,直径为2.5~15cm,表面光滑,呈乳头状,极少脱屑和破溃。典型者周围绕以较小丘疹、轻度浸润斑块和(或)图形红斑。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年。有些患者的小丘疹、结节和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。
皮损为非鳞屑单发或成群的丘疹、斑块和(或)肿瘤,周围绕以红斑。多数病例皮损局限于某一部位,约2/3的病例皮损发生于躯干部,1/5的病例发生于头颈部。本病男多于女2倍。不经治疗逐渐在数年中损害增大,数目增多,但皮肤以外受累者罕见。头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
组织病理
真皮内呈结节性弥漫性浸润,特点为表皮不受侵犯。早期损害可见中心细胞,少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在。随着疾病进展,肿瘤B细胞增大,数目增多。
FCCL的组织学分类,按新的工作分类,计有:滤泡性小裂细胞、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。这些类型与Rappaport和Kiel分类的关系见表1。此瘤的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织,偶或呈连续带状分布,与表皮之间隔以无细胞浸润带,早期沿血管和(或)附属器周围呈片状、团块状浸润。10%损害的标本示滤泡型,晚期多呈弥漫型,常见者为两型兼有(混合型)。浸润细胞的成分不一,但不论以何种细胞类型为主,常见一些向浆细胞分化的细胞,并往往限于单一轻链的克隆。在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形。突出的是,看不到常见于淋巴结FCCL中典型新生物性滤泡结构而为较大的淋巴样细胞的聚集,边界不清楚,周围绕以不规则分布的较小淋巴细胞。根据新的工作分类和损害的时间,组织象在早期虽可示小裂细胞(small clea red cell,SCC)淋巴瘤,但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell,MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陈旧肿瘤中,虽可示明显MC淋巴瘤,但常示大细胞(LC)淋巴瘤。炎症反应细胞的数量不一,主要为小淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞。约10%损害标本中,可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示B细胞多克隆性)。免疫标记示瘤细胞除表达全B细胞抗原(CD19、CD20和CD22)以及HLA-DR外,常示免疫球蛋白重链转换,失去IgD,获得IRC或IRA。
免疫病理
肿瘤B细胞标志物CD19CD20,CD22,CD79α阳性。细胞表面可查到单一型免疫球蛋白产物,即kappa或lambda轻链,而小是二者都呈阳性。肿瘤期免疫球蛋白染色阴性。皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达CD5或CD10。与淋巴结滤泡中心细胞淋巴瘤相比,原发性皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2蛋白。大多数病例可见免疫球蛋白基因克隆重排。
治疗及预后
(一)治疗
放射疗法总量30~40Gy,为较好的疗法。泛发性损害,可考虑CHOP联合化疗。单个损害可手术切除。
(二)预后
Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性,有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。
参考资料
滤泡型淋巴瘤简介.淋巴瘤病人.
最新修订时间:2024-10-22 10:15
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