急性小脑性共济失调,系由病毒感染所致,以急性小脑性共济失调为主要临床表现的一种小脑炎性脑病。儿童和青壮年多见。临床主要表现为眩晕和走路不稳。脑脊液检查可见
淋巴细胞
病因
系由病毒感染所致。其病原体包括天花、伤寒、水痘、
肠道病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、支原体、
巨细胞病毒、Q热、牛痘和疫苗接种、疱疹病毒等。
临床表现
1.急性起病,多见于儿童,也可发生于成年人,以
急性小脑性共济失调为主要临床表现。
2.突然
小脑性共济失调、四肢
不随意运动、眼球异常运动及言语障碍,常见头部、躯干、四肢剧烈震颤及斜视眼阵挛等不随意运动,肌张力减低、腱反射减弱、构音障碍也较常见,少数有头痛、呕吐,少数患者有一侧
周围性面瘫。
3.查体以水平性
眼球震颤多见。四肢共济运动障碍,如
指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验、划圈试验等均不准确,下肢较上肢为重。四肢肌张力降低,腱反射减弱,病理反射征阴性。无明显深、
浅感觉障碍,Romberg试验阳性。
检查
1.脑脊液检查
多数正常,部分患者可有淋巴细胞和激活异形淋巴细胞轻度增多,蛋白定量病初可正常,后期可增高。
2.免疫学检查
部分患者的血清和脑脊液的致病原抗原或(和)抗体检测可呈阳性,对病因诊断和治疗具有一定的临床意义。
3.影像学检查
脑电图大多正常,CT多正常。MRI见急性期小脑实质不规则肿胀,或呈多灶性白质损害;少数示双侧齿状核异常,小脑蚓部或半球萎缩,可与后颅凹占位相鉴别。
诊断
1.急性起病,多见于青少年、儿童。大部分病前1~4周有上呼吸道、胃肠道或其感染疾病,少部分病人可无前驱感染史。
2.以小脑损害症状、体征为突出表现:站立、行走不稳,如醉酒状;言语笨拙;饮水呛咳;四肢张力低;双侧指鼻、跟膝胫试验不稳,轮替笨拙;Romberg试验睁、闭眼均不稳,步基宽;少数可有眼震。
3.脑脊液检查蛋白可轻度升高。CT多正常。MRI见急性期小脑实质不规则肿胀,或呈多灶性白质损害;在T2加权图及增强扫描时呈高信号,随病情控制可恢复。
4. 排除其他原因引起的急性小脑性共济失调。
鉴别诊断
本病诊断一般不难,但需与下述疾病进行鉴别。
1.遗传性共济失调症
虽有小脑
共济失调表现,但小脑症状不如急性小脑炎明显,且起病缓慢,常有锥体束征。
2.后颅窝肿瘤
虽也有头痛、呕吐等
颅内压增高症状以及肢体共济失调表现,但眼底
视乳头水肿出现较早,且病程长,起病缓慢。颅脑CT或MRI可见占位病变征。
3.小脑出血或梗死
发病急骤,头痛和眩晕剧烈,病情进展快,颅脑CT或MRI可助确诊。
治疗
1.一般治疗
患儿行、坐、走很困难,为防止意外发生,需卧床休息,必要时予以镇静剂治疗。维持
水电解质平衡;抗病毒治疗;有头痛、呕吐等
颅内高压者,予以适量甘露醇脱水降颅压治疗。
2.激素治疗
泼尼松15~30mg或
地塞米松1.5mg口服,病情好转后减量。
3.B族维生素
如维生素B1、B6各10~20mg口服,
维生素B12 500μg肌肉注射。
4.其他药物
活血素2ml口服,地巴唑5~10mg,
氟桂利嗪5mg口服。有上呼吸道或肠道感染症状者,也可加用
抗病毒药或(和)其他抗生素治疗。
重症患者0.4g/Kg静脉滴注,每日1次,连续5天。
6.防治小脑扁桃体疝
如及时给予脱水治疗,疗效不佳者应及时行脑疝解除术。
预后
本病预后一般较好,一般于1周至6个月内痊愈,平均病程2个月,有个别病例延至2~3年后恢复者,少数可留有小脑症状、智能障碍、记忆力障碍等后遗症。小儿较成人预后更好。病程短,痊愈率高。