小脑性共济失调
以小脑为主的脑组织变性而引起的随意运动失调的征群
小脑性共济失调是由小脑损伤导致的运动协调障碍,属于神经系统疾病。
一、病因及相关疾病
小脑性共济失调可以分为:继发性小脑性共济失调、遗传型小脑性共济失调。继发性小脑性共济失调是非遗传型的原因造成。包括特发性小脑共济失调(idiopathic cerebel-lar ataxia)和有明确病因的获得性共济失调。获得性共济失调的病因包括感染、乙醇中毒维生素缺乏、多种代谢疾病、线粒体脑肌病多发性硬化血管疾病朊蛋白病原发性或转移性肿瘤、卵巢、乳腺、或脏隐伏的恶性肿瘤导致的副癌综合征
遗传型小脑性共济失调分为常染色体显性遗传型共济失调,常染色体隐性遗传型小脑性共济失调和X连锁小脑性共济失调3种。主要与遗传基因有关。
二、鉴别诊断
继发性小脑性共济失调是根据病人以往病例及相关临床症状及相关检查进行诊断。
遗传型小脑性共济失调的临床诊断相当困难。临床上从什么角度出发去肯定和分型遗传型小脑性共济失调。这是诊断遗传型小脑性共济失调重要原则。现如今可以说要从临床表现去肯定是何种基因的疾病特异性不高,可能性很小。为此对于一个临床医生而言,Harding的分类方法仍然很重要。
如果医院有技术和设备,病人也有意愿,应该进一步基因检测基因诊断作为临床辅助诊断的手段,尚难像肌电图CT一样得以推广,而且遗传型小脑性共济失调是复杂的遗传疾病。只有在将来基因分类诊断成为医院常规诊断检查手段时,详细的基因分类才可真正为小脑性共济失调提供诊断依据
三、治疗原则
使用激素治疗急性小脑性共济失调,认为短期应用肾上腺皮质激素静脉注射大剂量免疫球蛋白,可以取得满意疗效。但激素应慎用,而且不宜较长时间应用。本病的急性期可以采用皮质激素结合营养神经、抗炎抗病毒等疗法治疗,并通过研究证明预后较好。也可以应用复方丹参注射液联合高压氧疗法丁螺环酮是改善共济失调症状的安全有效药物。其在临床上应用常规药物治疗加康复训练的同时,加口服丁螺环酮,并研究证明患者在平衡性协调性方面均有显著改善。
参考资料
最新修订时间:2024-11-07 08:40
目录
概述
一、病因及相关疾病
二、鉴别诊断
参考资料