伯氨喹啉型药物溶血性贫血,也称为药物诱发的溶血性贫血。是一种疾病病症。可引起溶血药物有
氨基喹啉类(如伯氨喹等)、磺砜类(如氯苯砜等)、磺胺类(如磺胺异噁唑、
柳氮磺胺吡啶等)、硝基呋喃类(如呋喃妥因、
呋喃唑酮等)、镇痛药(如阿司匹林、乙酰苯胺等)及维生素K、丙磺舒、
对氨水杨酸、奎尼丁、氯霉素等。除G6PD缺陷外,溶血与药物或其代谢产物的氧化作用有关。真正机制尚未完全阐明。G6PD缺陷红细胞不能维持足够量
还原型谷胱甘肽,所以氧化剂药物得以在红细胞内形成
过氧化氢,氧化谷胱甘肽,使
血红蛋白发生氧化及变性,在细胞内沉淀成海因小体。
可引起溶血药物有
氨基喹啉类(如伯氨喹等)、磺砜类(如氯苯砜等)、磺胺类(如磺胺异恶唑、
柳氮磺胺吡啶等)、硝基呋喃类(如呋喃妥因、
呋喃唑酮等)、镇痛药(如阿司匹林、乙酰苯胺等)及维生素K、丙磺舒、
对氨水杨酸、奎尼丁、氯霉素等。除G6PD缺陷外,溶血与药物或其代谢产物的氧化作用有关。真正机制尚未完全阐明。G6PD缺陷红细胞不能维持足够量
还原型谷胱甘肽,所以氧化剂药物得以在红细胞内形成
过氧化氢,氧化谷胱甘肽,使
血红蛋白发生氧化及变性,在细胞内沉淀成海因小体。
溶血程度与酶缺陷程度及药物剂量有关。急性溶血可伴
血红蛋白尿等
血管内溶血征象。服药后2~3d有症状如发热、腰痛和腹痛,检查有黄疸,持续约7d左右。溶血有自限性,20d后即使继续用药,溶血也有缓解趋势,由于溶血后骨髓代偿增生,大量新生红细胞具有较强G6PD活力之故。如果药物剂量不断增加,可发生第二次溶血。反复和持续用药可发生慢性溶血性贫血。感染、糖尿病酸中毒或
肾功能不全可诱发或加重溶血。
停服有关药物是治疗关键。应迅速控制感染或纠正酸中毒。
肾上腺皮质激素或反复输血可能有效。