中枢神经系统脱髓鞘疾病是以中枢神经系统
多灶性以及炎性脱髓鞘为主的一种自身
免疫系统疾病,其临床特征主要包括反复发作、多次缓解及复发。
多发性硬化(multiple sclerosis,
MS)和
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)多见,两者
发病机制和临床表现有很多相似之处。多发性硬化最易侵犯脑干、
小脑以及脑室周围
白质;
视神经脊髓炎主要累及脊髓与视神经的一种中枢神经系统脱髓鞘疾病。
MS是以自身
反应性T淋巴细胞激活而导致的
中枢神经系统髓鞘脱失、
神经胶质细胞增生、不同程度的轴索损害和进行性
神经功能障碍为主要特征,临床表现为反复缓解、复发的多样性的症状和体征。NMO是一种以产生NMO-
IgG为主的主要累及视神经和脊髓的炎性
脱髓鞘疾病,临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征。由于确切的病因及发病机制尚不清楚,现如今临床对MS和NMO尚无特殊有效的
治疗方式。现如今研究认为:氧化应激是MS和NMO的主要发病机制之一。氧化应激反应可产生过多的氧自由基和其他
代谢产物,引起细胞的
脂质、蛋白和
线粒体的损伤,甚至导致细胞的死亡致髓鞘脱失,引起临床脱髓鞘症状。
大部分学者研究发现,多发性硬化在
易感基因的基础上,由于受到
环境因素的触发,使
免疫系统异常,最终导致中枢神经系统白质脱髓鞘与
轴突损伤从而发病。研究报道显示,
小胶质细胞既参与了启动与调节
获得性免疫,同时又为天然的一种免疫
效应细胞。此外,多发性硬化被认为是一种
感染性疾病。近年来,研究报道显示,普通的细菌感染有可能使
神经变性病变的
发生率增加。
中枢神经系统脱髓鞘疾病是临床常见
神经系统疾病之一,不同病因所致中枢神经系统脱髓鞘疾病临床症状表现各异,但均以
原发性髓鞘脱失为主要病理特征,主要表现为:(1)
神经纤维髓鞘破坏,病灶呈散播性与多发性;(2)
神经元、支持组织及轴突相对完整;(3)病灶分布在中枢神经系统白质,
小静脉周围
炎性细胞浸润。
NMO⁃IgG参与某些中枢神经系统
脱髓鞘疾病的病理改变,是视神经脊髓炎的重要生物学
标志物,但其在视神经脊髓炎患者中的阳性率并非100%,甚至在某些其他脱髓鞘疾病患者血清或
脑脊液中也可检测到,当然,其结论的
准确性尚待进一步研究。但由此可知,对中枢神经系统脱髓鞘疾病进行诊断时,不能仅凭血清或脑脊液NMO⁃IgG阳性而明确诊断为视神经脊髓炎或排除多发性硬化,或仅凭NMO⁃IgG阴性而排除视神经脊髓炎,应结合病史、临床表现、神经电生理学和
影像学检查进行
综合判断。提高NMO⁃IgG检测方法的
敏感性和
特异性、明确NMO⁃IgG阴性的视神经脊髓炎发病机制,以及寻找多发性硬化的特异性生物学标志物是现如今的研究方向。
随着对中枢神经系统脱髓鞘疾病研究的深入,人们发现
氧化应激反应在中枢神经系统脱髓鞘疾病的发生和发展中具有重要
促进作用,而
硫辛酸作为非酶类
抗氧化剂对中枢神经系统脱髓鞘疾病的
治疗作用逐渐引起关注。硫辛酸兼具
水溶性和
脂溶性,可有效清除
活性氧等,抑制
超氧化物形成,具有良好的抗氧化作用。
地塞米松是临床常用
糖皮质激素类药物,可有效清除氧
自由基并抑制
脂质过氧化物形成,进而减轻氧化应激损伤。MDA是反映氧化应激损伤的重要指标,主要由
酶系统及非酶系统产生,可促进
脂质氧化并增加黏膜
通透性,加重
组织细胞损伤。SOD是一种酶抗氧化剂,可有效促进
氢离子与超氧化物自由基形成分子氧及
过氧化氢酶,进而减轻活性氧损伤。
TNF-α、IL-6主要由激活的单核-
巨噬细胞分泌,属促炎因子,具有多重
生物效应,其血清水平可有效反映及评估炎性
反应程度。氧化应激反应与
炎性反应在中枢神经系统脱髓鞘疾病的发生和发展中具有
协同作用,而地塞米松具有抗炎作用,可有效减轻炎性反应,与硫辛酸
联合治疗中枢神经系统脱髓鞘疾病有利于减轻患者
炎症反应和氧化应激反应,进而
促进神经功能恢复及疾病良好
转归。