作为
尿素循环的一部分与
尿素生成相关,氨甲酰
磷酸与鸟氨酸化合生成
瓜氨酸和磷酸,瓜氨酸再转化为精氨酸,精氨酸再裂解为
尿素和鸟氨酸,其在代谢上具有重要的作用。在生物体内与精氨酸、
谷氨酸、
脯氨酸能相互转变,可与α-
酮酸、
乙醛酸进行
氨基转移,在鸟氨酸脱羟酶作用下脱羧而生成
丁二胺,丁二胺能进一步合成至多胺。在
鸟类中它与2分子的
苯甲酸或
苯乙酸等结合成
鸟尿酸的形式起
解毒作用。
别名:鸟氨酸;2,5-二氨基
戊酸;L-鸟氨酸;L-2,5-二氨基戊酸 ;L-氨基戊氨酸;L-
鸟粪氨基酸;二氨戊酸;(S)-2,5-Diaminovaleric acid;ORNITHINE;L-ORNITHINE;2,5-diaminopentanoic acid;(2S)-2,5-Diaminopentanoic acid;5-Amino-L-norvaline;L-鸟粪氨基酸;L-氨基戊氨酸
易溶于水、乙醇,微溶于乙醚。通常作为试剂使用的是其单盐,L-鸟氨酸单盐易溶于水,不溶于
甲醇、乙醇、乙醚。
性状:纯净的鸟氨酸是白色固体,但是由于难以结晶,往往是浆状物。一般使用鸟氨酸
盐酸盐
包装与运输:内用两层聚乙烯塑料袋,外用纸板圆桶包装。
净含量25kg。
显效:症状消失,
血清总胆红素(TBIL)、
丙氨酸基转移酶(
ALT)、
凝血酶无活动度(VIA)、
胆碱酯酶(CUE)正常。有效:TBIL、ALT降至治疗前50%以下,
PTA、CHE升至治疗前40%以上。无效:治疗20d以上病情进行性加剧,甚至死亡。
对照组以
甘草酸二铵150~200mg/d
静脉滴注,
还原型谷胱甘肽一日1.2g
静脉注射,及
维生素C 3.0g和
肌苷一日0.4g静滴。
低蛋白血症予以
人血白蛋白或血浆静脉滴注。治疗组在上述的基础上加用
前列地尔(
凯时)10μg一日2次、
门冬氨酸鸟氨酸10~20g/d静滴。两组患者中,有感染者加用
第三代头孢菌素或
半合成青霉素。凝血功能障碍者予以维生素K110~30mg/d静注。
氨基酸在体内代谢时,产生的氨,经过鸟氨酸再
合成尿素的过程称为
鸟氨酸循环(Ornithine cycle) ,又称尿素循环(urea cycle)。当
氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒,小部分氨可重新合成氨基酸及其他
含氮化合物,绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素,随尿排出,以解除氨的
毒性作用。1932年,H.Krebs等用肝切片在
体外实验,发现在
供能条件下,可由CO2和NH3缩合生成
尿素。若加入精氨酸,鸟氨酸或瓜氨酸可加速此反应,且此三种氨基酸含量并不减少,提出了鸟氨酸循环学说
整个过程发生在胞液和
线粒体中。其中氨的来源主要是
氨基酸代谢。待降解的氨基酸首先经过转氨作用形成谷氨酸,谷氨酸转运进入线粒体分解为
氨气、
二氧化碳和水,1分子谷氨酸分解产生2分子的
ATP。
循环第一步:氨和鸟氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸,该步骤发生在
线粒体基质中。随后,瓜氨酸转运至胞液中。循环第二步:瓜氨酸和
天冬氨酸反应生成精氨
琥珀酸。第三步:精氨琥珀酸分解生成
延胡索酸和精氨酸。第四步:精氨酸和水生成尿素和鸟氨酸。生成的鸟氨酸可转运至线粒体参与第一步反应。
循环第二步中的天冬氨酸也有一个小的循环。首先是氨基酸与
α-酮戊二酸经过转氨作用生成谷氨酸,随后,谷氨酸与
草酰乙酸反应生成天冬氨酸和α-酮戊二酸,生成的α-酮戊二酸可以参与谷氨酸的生成。