红细胞系来自链球菌系的溶血素。溶素一种能够引起红细胞、细菌或其它细胞成份的损害或溶解的抗体。

真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。

一、病史及症状

⑴病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。

⑵临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。

二、体检发现

面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状;30%病人有血压升高及肝脏肿大;75%以上有脾肿大;偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。

三、辅助检查

血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）;红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数＞12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数＞400×109/L。

骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。

红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男＞39ml/kg，女＞27ml/kg。

红细胞压积增高：男性≥55%，女性≥50%。

中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高＞100（无发热及感染）。

动脉血氧饱和度正常（≥92%）。血清维生素B12增高（＞666pmol/L）

四、鉴别诊断

应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病;某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。

(1)大红细胞血症 90%的长期饮酒者中可见有特征性的大红细胞血症，表现为平均红细胞体积（MCV）轻度增大的圆形红细胞，无贫血，无红细胞大小不等，细胞内颗粒分布正常，给予叶酸、Vitamin B12治疗无效。

(2)巨幼红细胞性贫血 长期饮酒者出现巨幼红细胞性骨髓像，伴有效造血的巨幼红细胞性贫血，其原因可分为酒精及其代谢产物直接作用，营养不良致叶酸缺乏等。

(3)铁粒幼性贫血 长期饮酒者的骨髓进行铁染色，幼红细胞的细胞质中可见发蓝的稍稍粗大的铁颗粒，存在于细胞核周围的细胞浆内，呈圆环状排列称为环状铁粒幼细胞，它是一种病态的幼红细胞，线粒体内铁的沉积，有环状铁粒幼红细胞的贫血叫铁粒幼性贫血。酒精能使与血红素合成初期反应相关的磷酸吡哆醛酸合成障碍，进而使合成血红素的中间及最终反应受阻 医学 教育网搜集整理 。23%～35%的长期饮酒者可见环状铁粒幼细胞增加，出现无效造血的铁粒幼性贫血的病理生理反应。

(4)骨髓贮藏铁的变化和缺铁性贫血 酒精对贮存铁和铁的脏器分布有影响。81%的长期饮酒者可见巨噬细胞内铁颗粒有聚集现象，可见铁蛋白、含铁血黄素等骨髓贮存铁增加的现象，此外在细胞质内可见铁颗粒。过量饮酒刺激消化道粘膜可致消化道出血，酒精性肝硬化所致食管静脉曲张破裂可发生大出血，丢失大量的铁。不吃副食的大酒包，铁的摄入不足可引起骨髓贮藏铁含量低下，进而导致慢性缺铁性贫血，必须给予补充铁剂。

(5)溶血性贫血 酒精性肝病时血浆胆固醇酯水平低下，血浆磷脂酰胆碱（PC）和溶解型（游离）PC比增加，血浆卵磷脂-胆固醇酰基转移酶（LCAT）活性低下，红细胞膜胆固醇、PC增加，磷脂酰醇胺等减少，发生薄而大的红细胞，成为表面积增大的有标识的红细胞，这种红细胞抵抗渗透压的能力较强，但是当发生酒精性肝硬化时，出现带刺的红细胞就易发生溶血性贫血。

Zieve综合征是指过量饮酒的脂肪肝合并了黄疸、高脂血症、溶血性贫血的综合征，推测胰腺磷酯酶A逸出使血浆游离PC增加，发生红细胞破坏，但尚未证实出现的红细胞是薄红细胞、大细胞或超大细胞。

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(6)假性多血症（真性红细胞增多症） 假性多血症是指红细胞压积上升（男＞0.51，女＞0.48）而全血球量正常状态，有时称为真性红细胞增多症。中年男性多见，吸烟、高血压、肥胖、过量饮酒是其诱因之一，红细胞压积增高时易发生高粘滞综合征和血栓症。