泛发性硬皮病表现为点滴状斑、块状和线状等损害,部分或全部存在,损害面积大,可累及全身各个部位。病因主要为遗传、药物刺激、免疫异常、
结缔组织代谢异常、
细胞因子的作用及血管异常。
泛发性
硬皮病表现为点滴状斑、块状和线状等损害,部分或全部存在,损害面积大,可累及全身各个部位,但面部很少受累,皮损有融合倾向,常伴有关节痛、股痛、神经痛、偏头痛和精神障碍等,部分病例可转化为
系统性硬化症,所以对泛发性
硬皮病的要及时治疗,定期复查。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:
雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学
胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。
CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
6、血管异常:
雷诺现象是硬皮病患者中比较常见的现象,会使患者体内的小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。