泛发性硬皮病
病症
泛发性硬皮病表现为点滴状斑、块状和线状等损害,部分或全部存在,损害面积大,可累及全身各个部位。病因主要为遗传、药物刺激、免疫异常、结缔组织代谢异常、细胞因子的作用及血管异常。
简介
泛发性硬皮病表现为点滴状斑、块状和线状等损害,部分或全部存在,损害面积大,可累及全身各个部位,但面部很少受累,皮损有融合倾向,常伴有关节痛、股痛、神经痛、偏头痛和精神障碍等,部分病例可转化为系统性硬化症,所以对泛发性硬皮病的要及时治疗,定期复查。
诊断标准
局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:
A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;
③双肺基底纤维化。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。
CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
病因
1、遗传:硬皮病患者的HLA-Ⅱ类抗原表达高于成人,因此硬皮病患者具有一定的遗传因素。
2、学品与药物:长期接触刺激性强的化学物品如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常:硬皮病是一种自身免疫性皮肤病,血清中特异性抗Scl-70自身抗体明显高于常人,因此有专家提出,硬皮病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常:硬皮病患者的皮肤中胶原含量比较多,过多的胶原组织会诱发结缔组织的代谢异常。
5、细胞因子的作用:转化生长因子、表皮细胞生长因子血小板衍生生长因子在硬皮病的发病中参与了作用,加速了皮肤的硬化。
6、血管异常:雷诺现象是硬皮病患者中比较常见的现象,会使患者体内的小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
参考资料
最新修订时间:2023-09-23 23:34
目录
概述
简介
诊断标准
参考资料