催化氨基甲酰磷酸(carbamoyl phosphate)生成的酶，分型两种，分别为氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetase I, CPS-I)，和氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ(carbamoyl phosphate synthetase II, CPS-II)。

基本介绍

氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPSⅠ)

存在于肝线粒体中，以游离的氨作为氨基供体合成氨甲酰磷酸，参与鸟氨酸循环最终合成代谢产物尿素。

CPS-I是鸟氨酸循环过程中的限速酶，只有在变构激活剂 N-乙酰谷氨酸（AGA）存在时才被激活，N-乙酰谷氨酸可诱导CPS-I的构象发生改变，进而增加酶对ATP的亲和力。

同时该反应还需要Mg2+作为该酶的辅基，才能使反应顺利进行

氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ（CPSⅡ）

存在于各种细胞的细胞质中，用谷氨酰胺为原料，合成嘧啶。