本征于1972年由Pellizzi提出,又称
性早熟综合征;早熟性巨生殖器巨体综合征系指松果肿瘤引起的
促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与
腺垂体有拮抗作用)。常见的肿瘤有:成
松果体细胞瘤、松果体细胞瘤、
成胶质细胞瘤、畸胎瘤、
生殖细胞瘤、
精原细胞瘤、
星形细胞瘤、异位松果体瘤等约占
颅内肿瘤的1%以下,多见于男孩。松果细胞主要有两种即:松果体
实质细胞和
胶质细胞松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤,松果体瘤中75%~80%是恶性的,其中包括生殖细胞瘤癌、成松果体细胞瘤和某些
胶质瘤,其余为
良性肿瘤,如松果体细胞瘤畸胎瘤、
皮样囊肿等。
松果体母细胞瘤是一种高度恶化,发生于儿童的原始胚胎性松果体实质性肿瘤,瘤细胞小,核圆或是不规则,致密,不定形片状排列。
松果体细胞瘤是发生于松果体
实质细胞的肿瘤,可见于任何年龄组,但大多发生于25~35岁年龄段,儿童多为松果体母细胞瘤。男女性别比例基本相等。
临床症状主要有三个方面:(1)颅内压增高 ;(2)邻近脑受压征:
视力障碍,听力障碍,小脑征(躯干性共济失调和眼球震颤),
丘脑下部损害而引起的多饮多尿、嗜睡和
向心性肥胖;(3)内分泌症状:性征发育停滞和不发育。(4)其他症状
以手术治疗为主。由于本肿瘤的性质决定了对放射线不敏感,只有直接手术切除才能缓解肿瘤压迫的急症。通过手术能获得较大肿瘤标本,对病灶性质了解更全面手术也可以最大限度缩小肿瘤体积,利于术后其他辅助治疗。