神经鞘瘤又称
施万细胞瘤(Schwannoma),是源于施万细胞的
良性肿瘤。可发生在全身各处周围神经,也可发生在颅内和椎骨内的神经根或交感神经。一般单发。易发生在第8对颅神经,故又称
听神经瘤。因位于小脑桥脑角,又称小脑桥脑角瘤。其次见于三叉神经,其他颅神经受累极少。
镜下,有两种组织形态:①束状型(AntoniA型),瘤细胞为细长梭形,境界不清,核长圆形,相互紧密平行排列,呈栅栏状或不完全的漩涡状排列,称
Verocay小体。②网状型(AntoniB型)细胞稀少,排列成疏松的网状结构,细胞间有较多粘液样液体,并常有小囊腔形成,但多数以其中一型为主。病程长的肿瘤,细胞减少,胶原纤维增多,形成纤维瘢痕并发生透明变性。
神经纤维瘤(neurofibroma)多发生于皮下,可单发也可多发,多发性的又称
神经纤维瘤病。
镜下,由神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成,成小束并分散在神经纤维之间,伴有网状、
胶原纤维及粘液样基质。与上述神经鞘瘤一样,可出现显著的核异型性。有时出现瘤巨细胞。但这些改变不意味着预后不良。神经鞘瘤中完全不能见到神经纤维。除了发生肿瘤的神经部分有的被肿瘤压迫。但神经纤维瘤中,神经纤维散在在肿瘤之内,而这部分神经纤维束全部膨隆样。因此神经鞘瘤中神经纤维仅是被肿瘤压迫,不切断神经也可摘出。但在神经纤维瘤中因神经全部卷入,则与神经鞘瘤不同。两者都可以恶变,其恶变的特征是细胞密集,多形性,细胞核分裂像增加,
血管增生,肿瘤与
纤维肉瘤相似。
恶性神经鞘瘤从幼儿至青年均可发生,病程长,一般在5年以上。