变性珠蛋白小体,主要是α、β珠蛋白链的病变而引起的
溶解度和
稳定性降低所致。与
异丙醇试验和热不稳定实验一样可作为不稳定
血红蛋白存在的一种证据。测定该项目所需样本一般用肝素或EDTA抗凝血2ml。
由于红细胞内
血红蛋白的结构异常导致珠蛋白发生变性形成。含有这种小体的红细胞大多在单核-巨噬细胞系统内被吞噬和破坏,造成
血管外溶血。
正常红细胞不含有变性珠蛋白小体。含有5个以上变性珠蛋白小体的
红细胞,正常人占0~28%,平均值为11.9%。有的作者提出32.5%为正常与异常分分界线。
由于含变性珠蛋白小体的红细胞通过
脾脏时,多被
巨噬细胞吞噬,所以未经脾切除的患者往往直接染色检查不能查到变性珠蛋白小体,在此种情况下应采用本法对诊断具有一定价值。变性珠蛋白小体系变性的血红蛋白颗粒,一般附着于红细胞膜上。当红细胞缺乏G-6-PD时TPNH生成减少,致红细胞内GSH减少,红细胞变得不稳定,易受氧化药物的作用而使血红蛋白变性,形成珠蛋白小体。
不稳定血红蛋白由于
血红蛋白分子中某些氨基酸发生替代或缺失,使血红蛋白分子不稳定,易被氧化而形成变性珠蛋白小体,因此检出变性珠蛋白小体对G-6-PD缺乏症及不稳定血红蛋白溶血性贫血具有诊断价值。此外在HbH患者也可检出变性珠蛋白小体。G6PD活性正常时,红细胞通过磷酸戊糖旁路形成NADPH使MHb还原成亚铁血红蛋白,因而含5个或5个以上变性珠蛋白小体的红细胞减少,而G6PD活性减低时,NADPH减少,MHb增多,导致含5个或5个以上变性珠蛋白小体的红细胞增多,不稳定血红蛋白由于血红蛋白分子结构发生改变,稳定性减低易被
氧化,含5个或5个以上变性珠蛋白小体的红细胞可增多,
伯氨喹啉型溶血性贫血,含变性珠蛋白小体的红细胞也可增多。
在试验过程中严格控制加入
乙酰苯肼的量,制片后立即
计数,久置会降低阳性率且要作正常对照,同时注意含变性珠蛋白小体的红细胞与
网织红细胞的鉴别。