卵圆孔未闭是一种先天性心脏结构异常,是应于婴儿出生后自然闭合的心脏通道未能合上形成的疾病。
卵圆孔位于胎儿时期左右心房之间,用于通导母亲的脐静脉血用于胎儿发育,出生2个月后应该完全关闭。卵圆孔未闭在每四名成人中就有一人患病,是最常见的成人先天性心脏异常之一。根据卵圆孔的直径,它还可以进一步分为3种类型,分别是大卵圆孔未闭(≥4.0mm)、中卵圆孔未闭(2.0~3.9mm)以及小卵圆孔未闭(≤1.9mm)。
病因
卵圆孔未闭是一种先天性心脏结构异常,是指胚胎时期就存在的心脏血管结构,婴儿出生后应当闭合而未闭合形成的畸形,其病因实质上是发育异常。
卵圆孔形成于
胚胎发育的第6~7周,卵圆孔是胎儿时期左右心房之间的一个血流通道,来自母亲的脐静脉血经此通道从右房流入左房,进入胎儿的左心腔,然后流向全身,为胎儿发育提供氧气和营养。
胚胎发育过程中,心房之间先后形成两个间隔,先出现的隔为原发隔或称第一隔,后出现的隔为继发隔或称第二隔,两个间隔逐渐生长并融合以隔断两个心房,继发隔不继续生长而中途停止,与原发隔之间未能粘连融合留下一小裂隙,称为卵圆孔。
新生儿出生时,随着第一声啼哭,左心房压力升高,使左侧的原发隔紧贴在右侧的继发隔上,心房间的血流断绝,形成功能性闭合,之后逐渐形成永久性闭合。大多数人
卵圆孔在出生2个月关闭,1年内达到解剖上的彻底闭合,也就是“长在一起”了。
简单来说,人的心脏就像一个两室两厅的房子,在盖房子的时候,为了搬运物品方便,就在本应该保持密闭独立的两个房间中间掏出一个洞,这个洞我们可以理解为卵圆孔,当房子盖好后,为了保持两个房间的封闭性,这个洞会被填上,而卵圆孔未闭就相当于这个洞没有填上。
症状
大多数患者的卵圆孔未闭不会出现心脏内血液分流或分流量很小,因此多无症状。
当因各种原因导致患者右心房压力超过左心房时,卵圆孔未闭可致心脏内血流出现明显的右向左异常分流,从而引起反常栓塞等相关临床综合征,开始出现相关症状。
理论上来讲,即使卵圆孔未闭,在生理状态下,一般不会导致血液异常分流或分流量少,患者不会出现症状。
当因各种原因(如剧烈运动、咳嗽、潜水等)导致患者右心房压力超过左心房时,卵圆孔未闭可致心脏内血流出现明显的右向左异常分流,或短暂,或持续,从而引起不明原因
脑卒中、
偏头痛、
减压病、斜卧呼吸-直立性低氧血症等相关临床综合征,开始出现相应症状,包括不明原因的头痛、头晕、呼吸困难或肢体无力等。
就医
如果出现不明原因的
头痛、
头晕、
呼吸困难或
肢体无力等症状,应该及时去医院就诊,医生会考虑卵圆孔未闭存在可能,并进行相关检查。
医生主要根据心脏彩超(
超声心动图)诊断卵圆孔未闭。
就诊科室
因卵圆孔未闭本身多无症状,常因诱发脑卒中、偏头痛等疾病出现症状后就诊,此时多就诊于相关疾病科室,如
神经内科、
神经外科等。当明确卵圆孔未闭诊断后,通常会联合心血管内科或心血管外科,综合考虑患者情况制定诊疗方案。
若患者体检时发现卵圆孔未闭,可直接就诊于心血管内科或心血管外科,请医生评估是否要进行治疗。
相关检查
医生如怀疑或排查患者是否存在卵圆孔未闭,通常会完善以下检查。
由于超声心动图可以直观地显示房间隔解剖结构及心脏内血流分流情况,因此超声心动图是卵圆孔未闭的最佳诊断检查。
临床上常用的超声心动图包括
经胸超声心动图(TTE)、
经食管超声心动图(TEE)和经颅多普勒超声声学造影(cTCD)。
经胸超声心动图(TTE)
性价比高,操作简单、无痛苦,但该检查会受到肥胖和肺气过多等因素的干扰,检出率不高,且难以准确测量未闭的卵圆孔大小,一般应用于儿童及部分成年人。
经胸超声心动图声学造影(cTTE)可以提高检出率,了解患者有无心脏内血液异常分流。操作时需要静脉注射声学造影剂。
经食管超声心动图(TEE)
是诊断卵圆孔未闭的“
金标准”和首选方法。该检查可以指导医生对卵圆孔未闭进行分类,从而指导治疗。
该检查属于半创伤性检查,操作过程中患者比较痛苦,类似于胃镜检查,插管会造成患者恶心、呕吐等不适。检查前后患者须禁食、禁水。
经食管超声心动图声学造影(cTEE)亦可用于判断心脏内血液异常分流情况。
此外,三维经食管超声心动图(三维TEE)能够为二维TEE图像提供有力补充,帮助医生了解实时未闭卵圆孔的状态,更有利于指导治疗。
经颅多普勒超声声学造影(cTCD)
简单、无创、安全。检查心脏内血液有无分流的一种常用方法,但是不能定性诊断卵圆孔未闭。作为卵圆孔未闭筛查的一种方法,通常需要进一步进行经胸超声心动图(TTE)、经食管超声心动图(TEE)等检查作为补充。
心导管检查、对比分析双源CT冠状动脉成像和心脏磁共振成像(MRI)可以发现卵圆孔未闭,但费用较高,敏感性相对较差,临床较为少用。
鉴别诊断
小房间隔缺损:虽然卵圆孔未闭属于房间隔上的缺损,但实际诊疗重点与房间隔缺损不同,故需注意与小房间隔缺损相鉴别。心脏超声检查是主要的鉴别方式。
治疗
卵圆孔未闭合并脑卒中、一过性脑缺血发作或偏头痛等,应及时治疗。常用治疗方案包括药物治疗(抗凝或抗血小板治疗)、经导管封堵卵圆孔、外科手术关闭卵圆孔等。
一般治疗
注意休息,避免过度劳累。
避免快速放松呼气、尖叫、咳嗽、用力排便等可导致胸腔压力增加的动作。
药物治疗
卵圆孔未闭的药物治疗选择目前尚无定论,应由心血管专科医生进行充分的评估后进行,患者切勿自行用药。
目前的药物治疗方案主要用于预防卵圆孔未闭患者不明原因脑卒中或一过性脑缺血发作的复发,医生会评估患者是否可以通过药物进行治疗。常用药物包括抗凝剂与抗血小板制剂。需要注意的是,如采取药物方案治疗,需要患者长期的坚持。
手术治疗
药物治疗主要预防再次发生卒中等,介入封堵治疗和外科手术治疗可以关闭卵圆孔,为
病因治疗。
介入封堵术是一种在局麻下进行的微创手术,手术过程中患者是清醒的,具有痛苦小、恢复快的特点。一般术后12~24小时就可以下床活动。
其原理是通过大腿根部的股静脉将一根导管送入右心房,穿过未闭卵圆孔至左心房,释放专用封堵器,进而关闭卵圆孔,从而达到根治的目的。
但介入封堵术并不适用于所有患者,具有严格的适应证及禁忌症要求,行封堵术前医生会进行全面评估,再征求患者的意见后进行。
行封堵术后,患者需遵医嘱定期至医院复查,主要需要通过复查超声心动图了解心脏结构、封堵器位置及有无封堵器血栓等。
封堵卵圆孔术目前未发现严重的并发症,常见并发症有:
术中一过性偶发房性早搏,房性心动过速,
心房颤动等;随访中发现无症状性封堵器表面的血栓形成;随访过程中发现封堵器金属骨架的断裂;感染、出血、心房穿孔、分流、栓塞等。
外科手术治疗创伤大,并发症多,目前大部分外科修补卵圆孔未闭已被介入封堵治疗所替代,现在多应用于特殊情况下,如在其他心脏疾病的外科治疗中发现卵圆孔未闭的存在。
预后
卵圆孔未闭本身属于一种心脏结构异常,其预后与诱发的相关疾病有关,一旦发现反常栓塞时应及时进行治疗,一般预后较好。
卵圆孔未闭与多种疾病相关,可能是其他疾病的病因。在进行强力闭呼动作(Valsalva动作)、尖叫、咳嗽、排便等导致胸腔压力增加的动作时,卵圆孔未闭可致心脏内血流出现明显的右向左异常分流,从而引起一系列并发症。
是指静脉系统和右心房的栓子通过心脏内的交通从右心进入左心系统引起的栓塞。当卵圆孔未闭时,各种栓子即可通过未闭的卵圆孔从右心系统进入左心系统,发生反常性栓塞。脑栓塞、气体栓塞、脂肪栓塞和潜水时发生的神经减压病等都与反常性栓塞有密切关系。卵圆孔未闭越大、右向左分流量越多,反常性栓塞的发生率就越高。
卵圆孔未闭是发生不明原因
脑卒中(隐源性卒中)的病因之一。其发病机制是栓子从右心系统经未闭卵圆孔进入左心系统,进而栓塞脑血管,引起缺血灶脑卒中。可表现为突发头晕、行走或平衡障碍,视力改变,一侧肢体麻木、刺痛、无力或丧失运动能力。
卵圆孔未闭患者发生偏头痛的风险相比正常人增加2.5倍,可表现为反复发作的
头痛,呈单侧搏动性,可伴恶心、呕吐、全身不适。
减压病是由于在高压环境作业后减压不当,体内原已溶解的气体超过了过饱和界限,在血管内外及组织中形成气泡所致的全身性疾病。卵圆孔未闭是减压病重要的危险因素,其患减压病的风险是正常者的5倍。
斜卧呼吸直立性低氧血症是一种罕见的直立时的呼吸困难。卵圆孔未闭的心脏内血液右向左异常分流导致部分静脉血未经肺循环的气体交换直接与动脉血混合,血氧饱和度降低,表现为呼吸困难。
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