内蒙古自治区高级人民法院建立于1950年3月。法院审判办公楼现坐落于呼和浩特市赛罕区南二环3号。

高院内设机构刑事审判、民事审判、行政审判、立案、信访、国家赔偿、审判管理、审判监督、执行、法警等业务部门12个，行政综合部门10个，设机关党委1个，纪检监察1个。直属机构：铁路运输中级法院1个，铁路运输基层法院4个。直属事业单位2个（机关事务中心和法官学院）。

2020年1月，最高人民法院决定授予内蒙古自治区高级人民法院立案一庭“全国法院先进集体”称号。

2021年6月，内蒙古自治区高级人民法院机关党委被评为“内蒙古自治区脱贫攻坚先进集体”。

2022年1月，最高人民法院授予高级人民法院政治部法官管理处“全国法院先进集体”称号。

2022年4月29日，内蒙古自治区高级人民法院第二团支部被授予内蒙古自治区直属机关“先进团青组织”荣誉称号。

2022年8月，内蒙古自治区高级人民法院环境资源审判庭被评为人民法院环境资源审判工作先进集体。

2023年4月，被评为内蒙古自治区第四届“关爱明天、普法先行”青少年普法教育活动先进单位。