在
Cushing综合征(Cushing‘s syndrome)病因中,最多见者是由于垂体促
肾上腺皮质激素(
ACTH)分泌亢进所引起的临床类型,称为Cushing病(Cushing disease)。Cushing病约占 Cushing 综合征的 70% ,多见于成人,女性多于男性,儿童、青少年亦可患病。
垂体病变最多见者为 ACTH 微腺瘤( 直径小于10mm),约见于 80%Cushing 病患者。
在
Cushing综合征(Cushing‘s syndrome)病因中,最多见者是由于
垂体促肾上腺皮质激素(
ACTH)分泌亢进所引起的临床类型,称为Cushing病(Cushing disease)。
大部分病例在垂体,切除微腺瘤可治愈;其余为
下丘脑功能失调,切除微腺瘤后仍可复发。 ACTH 微腺瘤并非完全自主性,仍可被大剂量外源性
糖皮质激素抑制,也可受 CRH (ACTH 释放素 ) 和 ( 或 )
血管加压素兴奋。约 10% 患者为 ACTH 大腺瘤,临床上出现
垂体瘤占位的症状及
视交叉受压迫的表现,蝶鞍受侵蚀,并可有鞍外伸展;其中一部分为侵袭性,侵犯邻近组织,少数为
恶性肿瘤,伴远处转移。少数患者
垂体无腺瘤,而呈 ACTH 细胞增生,可能原因为下丘脑功能紊乱, CRH 分泌过多,或是蝶鞍附近
神经系统肿瘤或其他部位肿瘤分泌 CRH .双侧
肾上腺皮质弥漫性增生,主要是产生
糖皮质激素的
束状带细胞增生肥大,有时分泌
雄激素的网状带细胞亦增生。一部分患者呈大结节性增生,结节直径一般在 0.4cm 以上。此类患者的病程较长,发病年龄较弥漫性增生 ACTH ,大多数患者约大 10 岁。一部分患者
大剂量地塞米松抑制试验不能得到满意抑制;而对外源性 ACTH ,大多数患者有反应。有学者认为此型在长期 ACTH 兴奋下
肾上腺皮质由弥散性增生转为大结节性增生,后者逐渐变为自主性,不依赖 ACTH 。