血卟啉病(血紫质病)(Acute intermittent porphyria,AIP)系由先天性卟啉
代谢紊乱,卟啉前体或卟啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、
神经精神症状、光感性皮肤损害等。
血卟啉病(血紫质病)(Acute intermittent porphyria,AIP)系由先天性卟啉
代谢紊乱,卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、
神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为
红细胞生成性卟啉病和
肝性血卟啉病二类。前者较少见,属儿科学范围。后者又分4种类型即:(1)急性间歇性卟啉病(AIP):为卟胆原(PBG)脱氨酶缺乏所致;(2)迟发性皮肤型;(3)混合型;(4)隐匿型。
急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonitis,AIP) 为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤。为肺的急性损伤性病变。起病急剧(数日至数周内),表现为发热、咳嗽和气急,继之出现呼吸衰竭,酷似原因不明的特发性ARDS。平均发病年龄49岁,无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高(>60%),多数在1~2个月内死亡。