鼻咽部纤维血管瘤为鼻咽部常见的良性肿瘤,好发于10-25岁男性青少年。病理上肿瘤由有纤维组织基质包绕的形状和大小各异的血管间隙组成。 临床表现:进行性鼻塞、鼻出血为主要症状,可有相邻结构畸形与功能障碍,如耳堵耳鸣、听力减退、颊部畸形、眼球移位等。
疾病名称
鼻咽部纤维血管瘤
疾病概述
鼻咽部纤维血管瘤的影像学表现:
1、
X线平片:鼻咽部肿块影,下缘多光滑锐利,基底接近鼻咽上后壁,肿物相邻骨结构受压移位、吸收。
2、CT表现:鼻咽腔内软组织密度肿块,外缘光滑锐利,增强明显、不均。肿瘤常突入后鼻孔、翼腭窝、颞下窝甚至上颌窦,相邻骨壁压迫吸收,受累肌间隙显示不清。
3、MR表现:肿瘤T1权重像与质子密度像为低~中等信号强度,T2权重像与梯度回波像中~高信号强度。瘤内较多流空血管。注射钆造影剂后肿瘤增强明显。矢状层面可见肿瘤来源于鼻咽顶~后壁。
鉴别诊断:需与鼻腔和后鼻孔息肉、鼻咽癌鉴别。息肉其密度较肌组织低,增强后无强化。鼻咽癌呈浸润生长,边界不清,增强效果不如血管纤维瘤明显,常伴有颅骨骨破坏。
疾病分类
耳鼻喉科
疾病描述
鼻咽部纤维血管瘤为鼻咽部常见的良性肿瘤,好发于10-25岁男性青少年。病理上肿瘤由有纤维组织基质包绕的形状和大小各异的血管间隙组成。
症状体征
鼻出血、鼻阻、用口呼吸、鼻音、打鼾、鼻分泌物积存,有耳鸣、重听、头痛、眼部异常改变。
鼻根部变宽呈蛙状鼻、眼球突出、运动障碍、鼓膜及听力改变。前鼻镜及后鼻镜检查肿瘤的大小、色泽、表面血管情况。注意颈部及颌部有肿块。鼻咽部触诊要谨慎小心;一般不作活检,以免发生严重出血。
诊断检查
1、病史 注意有无鼻出血、鼻阻、用口呼吸、鼻音、打鼾、鼻分泌物积存,有无耳鸣、重听、头痛、眼部异常改变。
2、体检 注意有无鼻根部变宽呈蛙状鼻、眼球突出、运动障碍、鼓膜及听力改变。前鼻镜及后鼻镜检查肿瘤的大小、色泽、表面血管情况。注意颈部及颌部有无肿块。鼻咽部触诊要谨慎小心;一般不作活检,以免发生严重出血。
3、检验 血常规有无贫血,并查血型。X线摄片检查,有条件应作CT扫描及数字减影血管造影。
治疗方案
1、以手术治疗为主,根据肿瘤大小多采用腭部切口进路,或经咽峡的无切口径路将肿瘤切除。对巨大的肿瘤侵犯颅内时,可采用颅内、颅外联合径路进行手术。对于影响麻醉插管、或因肿瘤巨大、经口插管影响手术操作者,术前应作气管切开术以保持呼吸道通畅。术前1d或手术日行同侧颈外动脉结扎。术前应作好充分的输液及输血准备,分离摘除肿瘤时应尽量保持完整,可用冷冻法及降压麻醉以减少出血,或行血管栓塞疗法。
2、少数不能立即手术的患者,可酌用放射治疗、注射硬化剂、内服激素等治疗,等待手术时机。
安全提示
病因尚不明确,可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。本病起源于鼻咽顶部的纤维组织及血管组织,多为圆形、椭圆形,基底广或有蒂,瘤体深红或灰红色,表面光滑,有类似鼻粘膜的上皮覆盖,但无包膜,上皮下可见明显扩张的血管,血管壁薄,为单层上皮,其下为平滑肌,缺乏弹性组织,不易收缩,易大出血。组织学上虽属良性,但由于肿瘤逐步增大,可压迫邻近骨壁,侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝,甚至破坏颅底而造成严重后果。