骨纤维肉瘤是起源于非成骨性纤维结缔组织的一种少见恶性骨肉瘤，也是纤维源性恶性肿瘤。好发于四肢长骨干骺端或骨干，以股骨多见。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨纤维肉瘤，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨纤维肉瘤，较少见。继发性骨纤维肉瘤，常继发于原有骨病，如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。

本病病因尚不明确。

骨纤维肉瘤的发病率低，常见于成年人，男女发病率相同，多数发病在30～60岁之间，起病缓慢，主要症状为疼痛，程度不如骨肉瘤重，另外有肿胀，关节活动受限，肿块等症状，多数并发病理性骨折。

骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤，主要侵及长管状骨，其次为股骨、胫骨、肱骨、腓骨、桡骨、尺骨，膝关节周围骨纤维肉瘤为33%～80%，手及足部小骨少见，骨盆骨发病约为9%，颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。

在长管状骨，干骺端是好发部位，常见干骺端肿瘤向骺部延伸，骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，也有位于骨膜的或多发病灶存在。

骨纤维肉瘤的X线表现为中央型者呈单个囊状破坏区，边缘不整齐，外围骨质硬化、致密，多数无骨膜反应。若肿瘤在髓腔内弥漫性生长者，可出现似尤文瘤的斑纹状透亮区。周围型者，可见较大的软组织肿块阴影，骨皮质破坏常局限于一例；若已侵入髓腔，可出现虫蚀样或不规则的囊性骨缺损。

骨纤维肉瘤的诊断要点为：

1.病变部分局部可出现疼痛、压痛、软组织肿块，生长缓慢，可发生病理性骨折。

2.本病多见于青壮年，好发于膝关节上下干骺端。

3.本病的X线摄片表现为：中央型者呈单个囊状破坏区，边缘不整齐，多数无骨膜反应。肿瘤在髓腔内生长者，可出现似尤文瘤的斑纹状透亮区。周围型者，可见软组织肿块影，骨皮质破坏；侵入髓腔可出现虫蚀样或骨缺损。

4.确诊需要作病理检查。

骨纤维肉瘤对化疗和放疗不敏感，治疗主要采用根治性切除或截肢术。