颈动—静脉瘘分为先天性和后天性。先天性者为
胚胎发育过程中，动脉与
静脉间保留不正常的通道，即形成了动、静脉瘘，此型较为少见。后天性者较多见，多由钝器、刺伤、高速子弹引起，医源性因素(如肌肉或
静脉注射，血管造影、手术创伤)亦可引起。
上述创伤如引起相邻的动、静脉在同—平面受损后，由于动、静脉之间压力差较大，彼此吸附在一起形成直接瘘。若动、静脉创口不能直接对合，而在二者之间形成血肿，血肿机化后形成贯通动、静脉之间的搂，称间接瘘。
先天性者，常伴有胎痣，在婴幼儿时期无任何症状，多表现为局限性隆起或扩散性病变，至青春期病变发展，表现局部隆起，可触到震颤，有时还能听到血管杂音，局面皮肤温度增高。后天性者，其特殊症状为搏动性耳呜，“嗡嗡”声、“咝咝”声或高音调嘈杂声，常影响睡眠，压迫颈总动脉可使耳鸣减轻或消失。其他症状为头痛、头晕、错觉、谵妄、视觉及听觉障碍、反复的口腔及鼻腔出血等。心血管系统的症状视动—静脉瘘的大小及距离心脏远近而定。远离心脏的小的动—静脉瘘无明显症状，靠近心脏的大的动—静脉瘘可引起动、静脉及心脏明显改变，即动脉收缩压无明显变化，舒张压下降，脉压增大，动脉供血减少，心毒增快，心输出量及血容量增加，瘘口远近两端静脉压升高，皮肤温度增高，久之引起心脏让大，最后导致心衰。局部重要的体征为杂音及震颤，肿块处可听到粗糙的咆哮音，收缩期明显，舒张期逐渐减弱，杂音沿受累血管传导．瘘愈大，杂音愈明显。触诊可触及连续粗糙震颤。用手压之，杂音及震颤均消失。
出生后或外伤后颈部出现肿块，有明显的杂音及震颤，即应考虑为颈动—静脉瘘。静脉压及静脉血氧测定发现浅静脉压升高，静脉血含氧增高。DSA检查可了解瘘口的部位及大小，有助于进一步明确诊断。