面部血管瘤临床上多见,是由血管
异常增生所引起,属
血管畸形或
错构瘤性质。大部分在出生后不久被发现,随着患儿的生长发育血管瘤增大,虽然部分
毛细血管瘤可以萎缩或自然消退,但一般血管瘤增长速度比患儿生长发育迅速,如不及时治疗会对外貌和面部组织功能造成影响。面部血管瘤按病理组织结构和临床特征分为毛细血管瘤、
海绵状血管瘤、
混合型血管瘤、
蔓状血管瘤4种类型,以前2种类型最常见。
鲜红斑痣又称
葡萄酒样痣或
毛细血管扩张痣,常在出生时或出生后不久出现,好发于面、颈和
头皮,大多为单侧性,偶为双侧性,有时累及粘膜。损害初起为大小不一或数个淡红、暗红或紫红色
斑片,呈不规则形,边界清楚,不高出皮面,可见毛细血管扩张,压之部分或完全退色,表面平滑。随着年龄增长,颜色加深变红,变紫,65%的患者的病灶将逐渐扩张,在40岁前可增厚和出现结节,于创伤后易于出血。鲜红斑痣是无数扩张的毛细血管所组成的较扁平而很少隆起的斑块,属于先天性毛细血管畸形。病灶面积随身体生长而相应增大,终生不消退。
大多数出生时就有,开始以
血管痣形状出现,也有开始呈片状,以后随婴儿增长而增大,可发生在面部任何部位,有时范围广泛者可占半侧面部,呈红色或紫红色或暗红色,扁谷或稍突出皮肤,触之柔软、压之退色。<1岁血管瘤增长速度较快,>1岁增长速度减慢,少数可停止生长甚至萎缩消退。
血管瘤病变位于皮肤
真皮层,由
血管内皮细胞增生而形成密集细小的毛细血管所组成。
又称葡萄状血管瘤,是由扩张的动静脉吻合,纤曲盘绕而形成具有搏动性的血管瘤。好发于颞部,颊部及
头皮的皮下组织中,也可发生在
口腔黏膜下组织内,病变处隆起,血管扩张增生,血管纤曲呈蚯蚓弯曲状或呈蜘蛛网样放射状扩张外观。高出皮肤呈半圆状隆起肿物。皮肤往往
潮红及
毛细血管扩张,局部温度增高,触有搏动感,压之肿块缩小,压紧时搏动消失。听诊可能闻及
血管杂音,扪之有震颤感,肿块柔软,界限不清,临床上易误诊为
海绵状血管瘤。有时可伴有疼痛,因皮肤下
神经末梢可与
血管瘤缠绕,血管瘤有搏动时,牵拉神经引起疼痛,少数血管瘤表面皮肤溃破,并发出血,溃疡长久不愈合,洗脸时经常出血不止。婴儿
头皮下
蔓状血管瘤往往扩张迅速,使
颅骨外板受到侵犯。这种血管瘤不会自动消失。随着年龄增长逐渐增大向邻近组织扩展。但一般不会扩展很大,有一定
自限性。
具有
毛细血管瘤和瘤和
海绵状血管瘤病理组织特性和临床特征。开始为红色斑痣逐渐增大,向深层组织侵犯形成小丘或结节状隆起肿块,质柔软、边界不清、压之缩小。血管瘤<1岁增长速度较快,>1岁增长速度放缓,有时血管瘤增大引起面部畸形。
大多在出生不久婴儿时期被发现。病变在真皮深层和皮下组织。由很多大小不一、形态不规则的
血窦和腔隙
血管组织及纤维
结缔组织所组成。有时窦内
血液凝固而形成
血栓,血窦内充满血液,经钙盐沉积形成静脉结石。开始呈结节状高出皮肤,多数单发,也有多发或互相融合。可发生于面部任何部位,以
颊部、凳部、颞部多见,
血管瘤增大后可侵犯
颌骨,造成面部畸形。血管瘤形状不规则,周围界限不清,多数有包膜或包膜不完整。病变位置深浅不一,部位浅者皮肤呈蓝色或紫蓝色。部位深者皮肤颜色正常。扪及柔软肿块,有压缩感,压迫肿块时可明显缩小,当压力解除后又迅速恢复原状(体位试验阳性)。在颊部的
海绵状血管瘤有时可扩展很大形成巨颊症,使面部造成严重畸形,向颊部黏膜下扩张,引起
口腔内肿块,影响进食咀嚼。并可挤压颌骨,颞骨和其他组织,造成颌骨发育畸形,
肌肉萎缩。
是将第二代的新型光敏剂(海姆泊芬)通过静脉途径注入体内,海姆泊芬经静脉注射后立即在血液中形成浓度高峰,并被血管内皮细胞迅速吸收,而表皮层细胞吸收尚很少,因此光敏剂的分布在血管内皮细胞与表皮层细胞间形成明显的浓度差。此时给予穿透表浅、可被血管内皮细胞选择性吸收的特定波长的光照射,使海姆泊芬产生单态氧等光毒物质,使富含海姆泊芬的患部扩张畸形的
毛细血管网被选择性破坏,而覆盖于扩张畸形毛细血管网上的正常表皮层因不含海姆泊芬不受损伤,位于扩张畸形毛细血管网下的正常真皮深层组织则因激光穿透浅、难以达到有效激发量而得到保护。
以往国内开发的光敏剂如YHpD(光卟啉)、HpD(血卟啉衍生物)均为多组分的混合物,组分复杂,难以实现稳定、规范的质量控制,且在体内排泄缓慢,使用后皮肤的光敏反应持续1至3个月,部分患者甚至长达6个月。这给治疗后的护理和患者的工作、生活带来很大不便。