重叠综合征指的是患有两种或两种以上
结缔组织病的重叠,亦称为
重叠结缔组织病。结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病最常见,如
系统性红斑狼疮、
硬皮病、
皮肌炎和
多发性肌炎、
类风湿关节炎、
结节性多动脉炎等。也有以其中的一种或两种与其他结缔组织病或
自身免疫性疾病发生重叠,如
干燥综合征、
韦格纳肉芽肿、原发性胆汁性肝硬化等。
重叠综合征的病因尚不清楚,主要与
免疫功能异常、
环境因素和
遗传背景等相关。
发病机制还不清楚,可能是一种结缔组织病向另一种结缔组织病转化的过程。
重叠综合征虽可在所有结缔组织病及其边缘病间重叠组合,实际上所见到的病例以
系统性红斑狼疮、
多发性肌炎/
皮肌炎和
系统性硬皮病间的重叠为主。
文献中大藤真氏亦将MCTD归于Ⅱ型
重叠结缔组织病中,现已认为应将MCTD视为一独立疾患。因为重叠综合征患者并无高效价的抗URNP抗体,而且类似该病的
硬皮病、系统性红斑狼疮和
多发性肌炎的重叠综合征一般预后较差。
该病指的是患者具有结缔组织病的一些
临床表现,但一时尚不能确诊其为哪一种结缔组织病,往往需通过一段时期的
临床观察和定期的
实验室检查随访才能获得诊断。
由于重叠综合征的本质尚不清楚,其治疗方法也有待研究。以系统性红斑狼疮、
类风湿性关节炎或系统性硬皮病为中心病的重叠综合征,其免疫异常显著,临床症状明显,常呈现坏死性血管炎的病理特点。一般均采用大剂量激素治疗,也有合并应用
免疫抑制剂者。对于类风湿性关节炎相关重叠综合征出现严重的关节畸形,可行适当的手术矫形,以助病变关节恢复功能。对与结缔组织病近缘性疾病重叠的患者,则应遵循相重叠的两个原发病的治疗原则,既针对疾病本质进行
免疫抑制治疗,也应注意对病变器官的对症处理。对各型重叠综合征病人进行生活指导,如防止受寒,避免感染和疲劳等,均很重要。
重叠综合征的
预后均决定于其类型。Ⅰ型重叠综合征5年
生存率30%,较单一系统性红斑狼疮5年生存率(大于70%)明显减低。其
死亡原因主要为心血管
并发症及
中枢神经系统损害,死于
肾衰者较少。Ⅲ型重叠综合征的预后决定于以哪一种结缔组织病为主。Ⅱ型综合征以MCTD为代表,预后较好。