血管炎肾损害,侵犯肾脏引起肾损害的
血管炎。系多器官受累、以血管壁炎性及坏死性病变为特征的一组系统性血管疾病。
分类
可以分为原发性及继发性两大类。后者如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及乙型肝炎病毒感染继发的血管炎。原发性血管炎又可根据受累血管大小及有无肉芽肿作进一步分类(见表),其中小血管炎还可根据血清抗中性白细胞胞浆自身抗体阳性或阴性分为自身抗体相关性及自身抗体非相关性两类。
病理
自身抗体相关性小血管炎主要侵犯小动脉、毛细血管及小静脉,常为多器官系统性受累,基本病变为血管壁白细胞浸润及纤维素样坏死。
韦格内肉芽肿及过敏性肉芽肿在病变血管周围还可见到特征性肉芽肿。原发性血管炎分类血管口径有肉芽肿的血管炎无肉芽肿的血管炎大无脉病(Takayasu氏病)巨细胞动脉炎中经典型结节性多动脉炎川崎氏病(Kawasaki氏病)小#韦格内肉芽肿(WG)#显微镜下多血管炎(MPA)#过敏性肉芽肿(AG)过敏性紫癜冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎
注:#为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)肾脏受累时,光镜检查肾小球常出现纤维素样坏死或新月体,表现为局灶节段坏死性肾炎或新月体肾炎,但后者过敏性肉芽肿少见。肾脏小动脉可呈血管炎,但亦可正常(故不能因肾脏小动脉正常而否认本病)。
诊断
中、老年患者,病初有发烧、肌肉痛、关节痛及皮肤紫癜等非特异性症状,之后出现肾或(和)呼吸道疾病即应高度怀疑本病,及时化验自身抗体。若自身抗体呈阳性,诊断即基本成立。而后再根据病人临床表现、自身抗体类型及病理特点进一步区分多血管炎、韦格内肉芽肿及过敏性肉芽肿。累及肾脏者,进行肾穿刺病理检查对诊断也很有帮助。
治疗
自身抗体相关性小血管炎治疗包括如下几方面:基础治疗 类固醇激素与细胞毒药物联合治疗是本病的基础治疗。激素常首选泼尼松或泼尼松龙,细胞毒药物常首选环磷酰胺,用法基本与原发性肾病综合征治疗相同,但是,维持量激素服用时间要长(常服2~3年)。新型免疫抑制剂吗替麦考酚酯(商品名“骁悉”)疗效好、副作用较小,能替代环磷酰胺用于本病治疗。由于自身抗体相关性小血管炎患者多为中、老年人,应用上述药物治疗时应格外警惕感染等副作用发生。见肾病综合征。
强化治疗
肾功能急剧坏转患者可予甲基泼尼龙冲击治疗,出现大咯血、急性肾衰竭或脑血管炎的危重病例尚可进行强化血浆置换治疗,两者治疗方案均与急进性肾炎治疗同。见急进性肾小球肾炎。肾脏替代治疗 当病人出现急性肾衰竭并达到透析指征时,应及时给予血液透析或腹膜透析治疗(见急性肾功能衰竭)。如果治疗过晚疾病已进入不可逆性终末肾衰竭,则应予病人长期维持透析治疗,或在血管炎活动完全控制后进行肾移植。治疗缓解后复发率较高。因此,缓解病例一定要定期复查自身抗体。自身抗体一旦从阴转阳,不等临床呈现疾病活动(约75%病例在临床疾病活动前4周自身抗体即转阳),就应重新开始激素及细胞毒药物治疗。