血管平滑肌脂肪瘤，由成熟脂肪细胞组成的皮下结节，穿插有小薄壁血管，其中部分有纤维素性血栓形成。

血管脂肪瘤比较常见，儿童和超过50岁的病人很少见。有男性发病倾向和轻度家族发病倾向（占全部病例的5%）[230，357，942，977，1062，1232].遗传模式还不清楚。

前臂是最常见的发生部位，躯干和上臂次之。脊髓血管脂肪瘤和肌间血管瘤以前称为“浸润性血管脂肪瘤”，是与本病不同的病变。

血管脂肪瘤通常出现多发皮下小结节，通常有压痛或自觉疼痛。疼痛程度和血管成分多少无关[527].

血管脂肪瘤外观是有包膜的黄色或红色结节，大部分直径小于2cm.

典型的血管脂肪瘤包含两种成分：成熟脂肪细胞和分支状毛细血管样血管，其中有纤维素性血栓。被膜下区域的血管成分非常明显。血管和脂肪细胞的组成比例各不相同，有的病变几乎全部由血管组成。这些“细胞性”血管脂肪瘤要与血管肉瘤和Kaposi肉瘤鉴别。在较大年龄的病变中间质肥大细胞浸润可以比较明显，也可有纤维化增多。

除1例外，所有经细胞遗传学分析的肿瘤都具有正常核型。

血管脂肪瘤都是良性的，没有复发倾向，未见恶性转化。