蛋白C(protein C, PC)是机体一种重要的依赖维生素K生理性抗凝蛋白(其辅因子蛋白S),活化蛋白C(activated protein C, APC)的主要抗凝血、抗血栓功能包括:灭活活化凝血因子V(FVa)和活化凝血因子Ⅷa活化凝血因子(FⅧa)、限制活化凝血因子Xa(FXa)与血小板结合、增强纤维蛋白溶解、增加抗凝血酶与凝血酶结合而加强抗凝。另一方面,当FV基因突变时(FV Leiden突变),可引起活化蛋白C抵抗(activated protein C resistance,APCR),致使血栓形成。
参考区间
PC∶A(血浆凝固法):70%~140%。
PC:Ag(免疫火箭电泳法):62%~143%。
临床意义
(1)遗传性PC缺陷:I型者PC:Ag含量和活性均减低,Ⅱ型者PC:Ag含量正常而活性减低。
(2)获得性PC缺陷:DIC、肝脏疾病(如急性肝炎、慢性活动性肝炎、肝硬化)、恶性肿瘤、维生素K缺乏症和急性呼吸窘迫综合征等,PC活性和抗原性减低。
(3)蛋白C减低:口服抗凝药治疗初期,PC首先迅速减低,可产生短暂血液高凝状态。
(4)PC抗原及活性增高:在冠心病、糖尿病、肾病综合征可出现代偿性增高。
注意事项
(1)PC:A和PC:Ag同时测定:有助于PC缺陷症分型。
(2)PC:A虽可反映PC功能,但受狼疮抗凝物、高浓度FⅧ(>250%)等影响。如APCR时,可出现血浆凝固时间假性缩短,此时将待测血浆用乏PC基质血浆做1:2、1:4比例稀释后可消除此影响。
(3)PC活性与抗原检测结果常不平行,故每个实验室须建立自己的参考区间。