脉络膜萎缩
脉络膜萎缩
病因
本病多系常染色体显性遗传,也有常染色性隐性遗传或散发的报告。
临床表现
1.弥漫性脉络膜萎缩
(1)发病年龄多在20~40岁,随年龄增长而病情逐渐加重,50岁左右发展为弥漫性萎缩。
(2)最初眼底呈斑驳状,色素分布紊乱,出现黄色小点及水肿样外观,形似炎症;视网膜色素上皮萎缩时,眼底呈豹纹状,脉络膜血管变为粗大,如网状。其血管壁增厚,中央血流小呈灰白色。部分血管似闭塞状,形成白色条带。
(3)典型的病变自黄斑或视乳头周围开始,逐渐向四周扩散。视力随病变部位、病程不同而有差异。
(4)视网膜下新生血管性黄斑病变的患者会有视力减退、视物变形、视野有中心暗点。
(5)初期对视力影响较轻,病变进展至视网膜中心区时,视力显著下降,其视野出现中心暗点,进而呈向心性缩小,终至管状。夜盲为本病早期的明显症状。
2.视乳头周围和中心脉络膜萎缩
中心视力丧失,65岁以上老年人易受侵犯,发病率随年龄增长而增加。
3.中心性局限性脉络膜萎缩
(1)本病多见于60岁左右的老年人,男性多于女性。
(2)早期症状为视物变形,视野可有中央暗点,病程进展缓慢,晚期视力严重受损。(3)病变晚期黄斑呈局部性萎缩区。
检查
检眼镜检查、眼底血管荧光造影和吲哚箐绿造影。
诊断
1.弥漫性脉络膜萎缩
检眼镜下,眼底周边部尚可见到散在的色素斑块。视神经乳头及视网膜动静脉一般无明
显改变。
2.中心性局限性脉络膜萎缩
眼底血管荧光造影,视网膜动静脉荧光素充盈时间及病灶以外的背景荧光均无异常,病
灶区荧光强弱相间,弱荧光表示色素上皮脱失及脉络膜毛细血管无灌注,强荧光则为脉络膜
大血管的荧光充盈。
3. 视乳头周围和中心脉络膜萎缩
检眼镜下病灶呈灰黄色,其间杂有浓淡不一、边缘模糊、大小不等的色素斑块,病灶境界并不清楚,视神经乳头及视网膜血管无异常。
治疗
本病无特殊治疗方法,视力降至低视力水平时可试用助视器。
参考资料
最新修订时间:2023-03-31 01:48
目录
概述
病因
临床表现
参考资料