胰多肽瘤是消化道内分泌肿瘤之一,主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽(PP)的细胞,临床上极为罕见。胰多肽瘤多数位于胰腺,胰头部较多见,胰体尾较少,少数肿瘤分布在胰外器官。本病多为恶性肿瘤,少数为良性肿瘤或PP细胞增生。
临床表现
1.本病的临床表现有腹痛、体重减轻、
腹泻、肝肿大、腹部包块、皮肤红斑、腹水等,这些表现与肿瘤的恶变、压迫和转移有关。其中皮肤红斑与
胰高血糖素瘤病人的迁徙性坏死溶解性红斑的区别在于,前者为红斑表面常有鳞屑,并有
瘙痒症状,红斑多累及脸、手、胸部、腹部及会阴部。经过手术或化疗后,当血清胰多肽水平下降时,红斑即可消失。
2.胰多肽瘤与多发性内分泌瘤(MEN-I)有密切关系或可作为MEN-I的一部分而出现。病人可伴有甲状旁腺机能亢进,并有家族史。
3.有的胰多肽瘤病人也可表现为WDHA样症状群。
检查
1.应用放射免疫法测定血浆胰多肽水平,如果基础PP水平正常,可用蛋白餐或胰泌素作激发试验,PP显著增高者,有助于诊断本病。
2.B超、CT、MRI和选择性腹腔动脉造影等检查,有助于了解肿瘤的部位、数目以及有无转移灶,但不能作定性诊断。术中超声检查可帮助发现瘤体小而位置深的隐匿
性病灶。
3.经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(PTPC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)结合使用,有助于本病的定性和定位诊断。
4.应用免疫组织化学方法测定肿瘤中的激素,肿瘤组织中胰多肽含量显著增高,其他胰腺内分泌激素很少,为本病的重要依据之一。
治疗
1.手术治疗
外科手术是首选治疗方法,尤其对于早期、孤立性的肿瘤,应争取手术切除。
(1)位于胰体、尾部的肿瘤,呈孤立性的表浅病灶,可行肿瘤剜除术;位置深在或呈多发性者,则行胰体尾切除术。
(2)胰头部肿瘤,可行80%的胰切除加肿瘤切除;如果瘤体较大,亦可行胰十二指肠切除术。
(3)对于肿瘤体积大,病程较晚或已有转移的病人,行肿瘤减容术也能起到缓解作用。
2.化学疗法
对于晚期肿瘤病人,可行化学治疗,药物以链脲霉素为首选。生长抑素能广泛地抑制功能性内分泌肿瘤分泌胰多肽,有效率可达90%。化学疗法可使症状缓解或部分缓解。