胆管囊肿是疾病名称，常于10岁前儿童期发病，女性多见。常见症状有黄疽、呕吐、发热等。

胆管囊肿（choledochal cyst ）常于10 岁前儿童期发病，女性多见，以腹痛、黄疽、呕吐、发热、腹部包块为主要临床表现。

囊肿癌变率为2 . 5 %一26 % ，随年龄增大而增高。其发生原因可能：① 如果囊肿未切除，胰液不断向囊内反流，造成胆管膜炎症、溃疡、上皮化生、以致癌变。② 由于囊内胆汁淤积和细菌感染，使局部次级胆酸呈高浓度，也可导致胆管上皮化生和癌变。

胆总管囊肿的病因可能有3 个：

① 先天性总胆管壁薄弱，包括发育不全性憩室、先天性张力低下、发育过程中胆管上皮增生不均匀（即Yotsuyanagi 学说）。

② 胆总管远端梗阻，包括胆总管先天性狭窄，胆管上皮持续性阻塞，括约肌部位神经肌肉不协调。

③ 胰胆管合流异常（Pancreaticobiliary Maljuction , PBM ) ，胰液反流入胆总管，胰酶被胆汁激活，引起胆总管炎症和压力增高，进而引起胆总管扩张。

胆管囊肿宜将胆管囊肿切除，然后行肝门部胆管一空肠Roux 一en 一Y 吻合，或间置一段空肠、行肝门部胆管与十二指肠吻合术。如果囊肿壁与其后方的肝门静脉粘连严重、切除困难时，也可将后壁残留，但必须将囊肿猫膜剥除，然后于肝左、右管分叉处切断，将肝管猫膜与空肠翻膜吻合。uI 型胆管囊肿，可行手术或内镜下括约肌成形。V 型胆管囊肿（即Caroli 病）手术治疗效果较差，如果囊肿局限，可行肝叶切除术，或行囊肿空肠吻合术，严重者只能行肝移植术。

单纯做囊肿一肠道吻合术后，容易发生复发性胆管炎、吻合口狭窄、胆总管或肝内胆管结石、囊肿壁癌变等，再手术率高达70 %左右。