胃类癌是指起源于胃黏膜肠嗜铬样细胞的恶性肿瘤,生长缓慢、恶性程度低,属于神经内分泌肿瘤。该病临床上极为罕见,部位多在胃底及胃体部,多为单发,可大可小。初发在胃黏膜,质硬,边界清楚,黏膜光整,当发生溃疡时可出血,也可侵及肌层及临近组织,少数可发生淋巴结和肝转移。尚无特效药物,对放疗亦不敏感,以手术治疗为主。
病因
目前病因不明,可能与促胃液素瘤及高促胃液素血症、恶性贫血、幽门螺旋杆菌感染及某些自身免疫性疾病有关,其中高促胃液素血症是胃类癌发病的重要因素。
临床表现
1.症状
早期多无症状,即使有症状也多无特异性,类似于胃溃疡,部分患者可出现上腹痛、恶心、呕吐、呕血、便血等症状。少数患者会出现类癌综合征时,可有皮肤潮红、腹泻、呼吸困难、哮喘、多汗、血管神经性水肿、情绪异常、精神失常、癫痫样发作等,但单独依靠症状往往难以做出诊断。
2.体征
本病多无特异体征,肿瘤增长到一定程度时,可触及包块,转移时有相应的表现。
检查
1.实验室检查
24小时尿5-羟吲哚乙酸测定,高于50mg可确定类癌的存在,但其对无类癌综合征的类癌患者的敏感性较低;各种诱发试验均能判断有否类癌存在,但不能确定是否为胃类癌。
2.影像学检查
(1)X线检查 早期可见黏膜光滑的充盈缺损,形成溃疡时有较特异的溃疡表现。
(2)CT 能明确类癌侵犯深度及与周围的关系。
(3)放射性核素扫描 可清楚的显示原发性类癌和未被发现的转移播散的类癌的图像。还可确定类癌的存在及其部位。
(4)内镜 可以发现病灶所在的部位,一般位于黏膜下层,早期典型的病变为界限清楚的结节状隆起,中、晚期则表现为溃疡,呈边缘不规则隆起。
3.病理检查
癌细胞相互连接成条索或带状,有时排列为菊花状腺管样结构,癌细胞呈圆形、卵圆形或柱状,大小一致,核圆形空泡状,通常无核分裂,胞质常嗜酸性,对重铬酸盐有黄色反应,胞质呈嗜银染色(棕色或黑色)。电镜下特异表现为细胞质内有大量呈球形的内分泌颗粒,集中向肿瘤基底部或血管周围。
诊断
除普通临床表现外,还应当注意有无全身类癌的表现,结合辅助检查来确定诊断,其中病理检查发现细胞质中球形内分泌颗粒可以确诊。
治疗
1.手术治疗
手术时应仔细探查肝脏,同时各种手术均应在生长抑素阻断期进行。
(1)局部切除 对癌灶直径小于1-2cm者,进行局部切除,最好行包括病灶在内的次全切除术,后续内镜监测需要每6-12个月1次。
(2)根治性切除 对病灶大于2cm者,跟据病灶大小,进行胃大部切除或类似胃癌的根治性切除。
2.化疗
化疗目前仍缺乏有效的药物,联合化疗常用5-氟尿嘧啶(5-FU)、环磷酰胺、阿霉素等,但效果有限。
3.其他治疗
可用干扰素治疗、生长抑素类似物治疗及其他对症治疗,治疗效果目前存在争议。