肺动静脉瘤
肺动静脉瘤
肺动静脉瘤,为先天性肺血管畸形血管扩大迂曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年由Churton首先发现描述,称为多发性肺动脉瘤。
病因
这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接,常见者动脉1支,静脉2支,二者之间不存在毛细血管床,病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张,肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接交通类型,表现为血管扭曲,扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见血栓,病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因,另有右肺动脉与左房直接交通,为少见特殊类型。
临床表现
1.本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现,分流量大者可出现活动后呼吸急促,发绀,但多在儿童期出现,偶见于新生儿,多数患者从儿童期有发绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。
2.25%患者有惊厥,共济失调,复视等神经症状。
3.35%~50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄,咯血,血尿,消化道出血。
4.肺动静脉瘘破裂时,患者可出现胸痛并有血胸。
5.若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。
6.X线胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的,一个或多个圆形影,而心影大小正常;肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张,延长,扭曲。
7.右心导管显示动脉血氧饱合度降低,选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变。
检查
1.X线表现
表现为孤立或多发的类圆形阴影,阴影直径大小不等,密度均匀,边缘清晰,或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影,供血动脉与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大,根据上述特点,结合临床资料,多数囊状肺动静脉瘤可作出明确诊断。
2.肺动脉造影
肺动脉造影是确诊肺动静脉瘤的可靠方法,肺动脉造影可明确病变部位,形态,累及的范围及程度,为临床治疗方法的选择提供依据,造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影,一般先进行选择性主肺动脉造影。
3.心导管检查和心血管造影
动脉血氧饱和度下降,心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在,颜料稀释试验可用于测试分流量和部位,注意避免导管进入瘘内,警惕破裂危险,在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小,可见扩张,伸长,扭曲的血管。
4.超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描
能够对肺动静脉瘤作出正确诊断,但前者无法确定病变的部位和范围,后者虽可确定病变的部位和范围,但无法观察具体解剖细节,近年来,磁共振和螺旋CT用于肺动静脉瘤的诊断,有人认为螺旋CT及其三维重建对肺动静脉瘤的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。
诊断
对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢,颜面及背部毛细血管扩张,有无脑缺血的病史,部分肺动静脉瘘患者可合并遗传性出血性毛细血管扩张症,也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性,本病的术前检查方法很多:心脏超声监测NaHCO3静脉造影方法简单,诊断可靠,普通X线胸片大多数正常,囊状肺动静脉瘘病例可发现单个或多个不透光阴影,强化CT和MR检查可确定病变部位,肺血管造影是最可靠的确诊方法,能够证实动脉血运来源为肺动脉,少数也可来自体循环,弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象,临床上并不少见,肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变。
治疗
凡有症状且病变局限的患者,均需手术治疗。即使无明显症状,但因进行性病变,可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症,因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者,可在儿童期手术。
本病的治疗主要有以下两种选择:
1.栓塞治疗
是近年来随着心血管介入放射学技术的进展,开创的非手术治疗方法,文献报告逐渐增多。最常用的栓塞材料为不锈钢弹簧圈,其次是球囊、组织粘合剂、可吸收明胶海绵、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出,故放置前应准确定位。此方法的优点是不开胸,保留更多的肺组织;缺点是栓塞需要在X线下定位,栓塞不准确或脱落导致栓塞并发症,易导致肺炎,花费较高,治疗不彻底易复发。所以栓塞治疗是否为首选尚有争议。但多发广泛弥漫性肺动静脉病变为手术禁忌,可考虑应用超小型不锈钢线圈,准确的置于通向瘘的肺动静脉分支内栓塞治疗。
2.手术治疗
单发肺动静脉瘘,可楔形切除病变部位,或肺叶/肺段切除术,原则上尽可能保留最多的正常肺组织。但仍需注意病变肺的血供,肺动静脉瘘畸形可有多种变异,在病理切片时发现畸形的血管多种变异,有的病变肺组织较小,术中很难发现,术后易复发。有文献报道,手术中B超可准确找到肉眼看不到的微小的动静脉畸形病灶,协助定位切除病变组织。
参考资料
最新修订时间:2023-11-04 08:22
目录
概述
病因
临床表现
参考资料